肥厚型梗阻性心肌病严重吗

你好，具体问题具体分析，你这种一般确定为肥厚性心肌病，建议进一步对患者诸如晕厥，家族早发猝死，心悸胸闷等症状的询问，完善动态心电图，心脏核磁共振，患者本人及其亲属的基因筛查，综合评估危险因素，所以一般情况下我们只需要通过有关对症治疗，得到缓解。

您好，肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状，最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例，在10岁以下仅10％呈现严重症状，50岁以上则增加到70％。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中，约15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多数病人突然死亡，仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。临床症状明显，内科药物治疗未能奏效，静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6．6kPa（50mmHg）者应施行外科手术治疗，切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻。常用的手术方法有：（一）经主动脉和左心室联合切口心肌切除术胸骨正中切口，应用体外循环结合低温，左心房内放入减压引流管，阻断升主动脉，在其根部加压注入冷心脏停搏液并局部降低心肌温度，横向切开升主动脉根部，用拉钩将右冠瓣向前牵引，用圆刃小刀从心室间隔前方切除U型心肌，切口从右冠瓣下方开始并向左侧延伸到右冠瓣与左冠瓣交界下方。切不可将心室间隔切口向右侧延伸，以免损伤左房室束引致完全性传导阻滞。将心室间隔长方形心肌片在直视下向下方伸长，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作与最低斜角支平行长约4cm的斜行切口，进入前乳头肌下方的左心室腔，经切口将前瓣叶拉向心室间隔的左侧，从下向上用小刀切除心室间隔肥厚的心肌，与经主动脉切除的心肌片相联接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度约为15～20mm修剪心肌碎片以防发生栓塞。间断缝合心肌切口全层，缝合主动脉切口。排出左室腔及主动脉残留气体，取除主动脉阻断钳并升高体温，心搏有力后停止体外循环。（二）经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术建立体外循环并采取心肌保护措施，阻断主动脉血流经升主动脉根部横切口，牵引右冠瓣显露心室间隔，用小圆刀在右冠瓣下方心室间隔上部作两个平行切口，切开心室间隔下部时可压迫右心室游离壁，使心室间隔移向左心室腔以改善显露，然后切除两个平行切口之间的长方形肥厚心肌组织。用手指按压心室间隔切口，增加心室间隔切槽的深度和宽度，取除心肌碎块，缝合主动脉切口，排出左心室腔和主动脉内气体，取除主动脉阻断钳。复温至体温达35℃以上，心脏搏动有力后，停止体外循环，如认为心室间隔肥厚的心肌切除仍欠满意，可另经左心室切口途径予以彻底切除。

你好，目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状

你好：左室或右室肥厚，伴不对称性室间隔肥厚左室流出道可有或无梗阻，常有明显家族史（占1/3）常染色体显性遗传病，也可因儿茶酚胺答谢异常和高血压引起。心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。心电图示左室肥大，病理性Q波为其特征。常出现心悸，胸痛，劳力性呼吸困难，运动时眩晕，甚至神志丧失。治疗药物以B受体阻滞剂（酒石酸美托洛尔），钙通道阻滞剂（地尔硫卓类），咪达普利片为ACEI类，可降压，保护心脏，防止或减缓心肌重构，此病几乎没有治愈的可能，只能说是延缓病情发展，有条件的话可介入治疗或手术治疗，改善症状，

你好！肥厚型心肌病是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要是由于编码肌小节的基因的突变所引起。肥厚型梗阻性心肌病是一种特殊类型,主要因其肥厚的心肌造成左室流出道梗阻而得名。虽然大多数致病基因携带者可以终身无症状,但是一部分患者可以表现出明显的限制性症状：劳力型呼吸困难、胸痛、晕厥、心功能减退或心力衰竭、心律失常与猝死。患者无明显症状,无需治疗干预。对仅有轻度症状的患者可予以药物控制,但少数中、重度症状的患者,在药物治疗无。

肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻,Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20％,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30％的病例有家族史,可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁，但最常见的是在10～30岁之间,提示可能是先天性畸形，亦可能为后天获得。