肝小静脉闭塞症

门脉高压的评估首选的（虽然是间接方法）评估门脉压力的方法是肝静脉楔压（WHVP）的测量,可以通过在肝静脉内放置一个导管并将其楔入小分枝获得,更好的方法是用一个膨胀球囊闭塞一条大的肝静脉分枝来获得.研究显示WHVP与酒精性和非酒精性肝硬化的门脉压力紧密相关.13将游离肝静脉压力（FHVP）或腹内下腔静脉压力（后者做为腹内零点压力）去除后,因为腹内压力的增加（如腹水）常需要对WHVP进行矫正.合压力就是肝静脉压力梯度（HVPG）,最好用球囊导管获得,通常要测量三次,当用合适的技术测量时,结果具有非常好的重复性和可信性.因为其测量的是肝窦压,HVPG会因肝内型门脉高压而升高,如肝硬化,而在肝前型门脉高压时是正常的如门静脉血栓形成.正常的HVPG为3-5mmHg.HVPG及随时间发生的HVPG变化对食管胃静脉曲张的发展曲张静脉出血的风险门脉高压的非曲张静脉并发症的出现和死亡有预测价值.单次测量对预测代偿和失代偿肝硬化有用,而重复测量对于监测药物治疗的反应和肝病的进展有用.普遍开展HVPG测量的瓶颈是缺乏专业经验,对指南遵循不够（这将保证测量的可信性和可重复性）以及操作具有侵袭性的特点.具体测量方法：WHVP的测定：空腹取仰卧位局麻下经颈内或股静脉穿刺后将测压管置于肝静脉内测定自由肝静脉压（FHVP）,再将导管置于楔入位并经注入造影剂证实测定WHVP,HVPG为WHVP减去FHVP

肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化。发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状，急性期起病急骤，上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水，可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状，黄疸、下肢水肿较少见，往往有肝功能异常。亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大，反复出现腹水。

肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化,从而引起管腔狭窄甚至闭塞,继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化晚期的肝小静脉闭塞症唯一的治疗方法就是做肝移植，可以彻底治愈此病。医生询问：