肝豆状核变性怎么治疗

你好，本病铜代谢障碍的具体表现有：血清总铜量和铜苎蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多，肝脏排泄铜到胆汁的量减少，尿铜排泄量增加，许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。（一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。（二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东莨菪碱。（三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。希望可以帮到你，谢谢。

您好，金线莲和灵芝药主要用于缓解患者肝脏损伤，并不能起到抑制病毒复制的作用，治疗的重点还是要积极抗病毒，不知道目前您体内乙肝病毒含量是多少？由于不了解您的具体情况，方便的话可以详细介绍下您的病情，便于为您进一步指导。

你好，本病属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病，但其铜代谢异常的机理，迄今尚未完全阐明，公认的是：胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和金属巯蛋白基因或调节基因异常等学说。本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现，于短期内死亡外，其自然病程大多呈缓慢进行性经过，约于起病后4~5年死于肝功能衰竭，或陷入植物人状态，死于肺炎等并发症。能生存10年以上者，极少见，故预后不良。但在驱铜疗法进步的今天，绝大部分早~中期患者通过系统的中西医结合治疗，往往能获得与正常健康人相似的工作、学习和寿命。平时饮食不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。

你好，本病可以治疗，但无法根治　　目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：　　一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。　　二、使用药剂驱铜：　　（一）D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。　　（二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。　　（三）二巯基丙醇。　　（四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。　　三、对症治疗：　　（一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。　　（二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东茛菪碱。　　（三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。

您好，这是一种常染色体隐性遗传性疾病，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。青霉胺和葡萄糖酸锌是可以一起用的，青霉胺主要是加快铜排泄，锌可以减少铜吸收，饮食上应该注意少食动物内脏、坚果以及海鲜等含铜量高的食物。