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新生儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症是什么病？
疾病：黄疸提问于 2025-03-10 09:48 -
病情描述：
我的一个闺蜜的小孩才出生几天，听说孩子的大便不着色、尿色深，还出现了胆汁淤积性黄疸，后来医生就给体检了一下，说是孩子是α1-抗胰蛋白酶缺乏症，想知道α1-抗胰蛋白酶缺乏症是怎么回事？
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回答2
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种由于遗传因素导致的疾病，会影响肝脏和肺部功能，在新生儿中表现为胆汁淤积性黄疸等症状，其发病机制复杂，涉及多种生理过程，治疗方法也因病而异。 1.遗传机制：这是一种常染色体隐性遗传病，基因突变导致α1-抗胰蛋白酶合成或分泌异常。 2.肝脏影响：肝脏是主要受累器官，可引起胆汁淤积、肝纤维化甚至肝硬化。 3.肺部表现：随着年龄增长，可能出现慢性阻塞性肺疾病等肺部问题。 4.症状多样：除了黄疸，还可能有腹胀、食欲不振、呼吸急促等。 5.诊断方法：通过血清α1-抗胰蛋白酶水平测定、基因检测等明确诊断。 6.治疗手段：目前主要包括支持治疗，如补充营养、保肝利胆；严重时可能需要肝移植。 总之，α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种较为复杂的遗传性疾病，需要早期诊断和综合治疗，以改善患儿预后。
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回答1
你好，α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。
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