面部出现紫红色斑伴排尿呼吸异常确诊红斑狼疮怎么办

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，可累及多个系统和脏器。其发病机制复杂，症状多样，治疗方法也因人而异。包括药物治疗、生活方式调整等。 1. 疾病原理：红斑狼疮是由于自身免疫系统异常，产生大量自身抗体攻击自身组织和细胞导致。 2. 症状表现：除了皮肤红斑、鳞屑，还可能有关节疼痛、发热、乏力、肾脏损害导致排尿异常、肺部受累引起呼吸不畅等。 3. 诊断方法：通过血液检查，如抗核抗体、抗双链 DNA 抗体等，以及尿常规、胸部影像学检查等综合判断。 4. 治疗药物：常用药物有糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环磷酰胺、吗替麦考酚酯）、抗疟药（如羟氯喹）等。 5. 生活注意：避免阳光直射，注意休息，避免劳累和感染，保持良好心态，均衡饮食。 红斑狼疮虽然复杂，但通过规范治疗和自我管理，能有效控制病情，提高生活质量。患者要树立信心，积极配合治疗。

系统性红斑狼疮早期症状典型皮肤表现为颊部蝴蝶斑，但并非每例系统性红狼疮患者都有。还可出现盘状红斑、斑丘疹、甲床裂片出血、手掌网状青斑双手及面部冻疮样皮损、雷诺现象、毛细血管扩张、皮肤色素沉着、皮下结节，病情活动期还可有明显脱发，毛发发黄、干枯、易断，称为“狼疮发”单纯皮肤表现者易被误诊为各种皮肤病也是系统性红斑狼疮早期症状表现。

　（一）发热　　红斑狼疮的免疫功能异常，体内可产生许多种物质，作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热，大多数为高热，约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起人们注意的是，一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热，伴有关节酸痛和肿胀，以及出现皮疹，要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能，要请专科医生做进一步检查，看看有没有各种自身抗体的存在，以明确诊断。　　发热往往说明红斑狼疮病情在活动，要采取措施及时治疗，以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点，就是使用糖皮质激素以后，体温能迅速消退，恢复正常，如果激素停用，则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中，特别是长期大量使用激素后也会出现发热，这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后，抑制了人的免疫力，降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力，此时细菌可以乘虚而入来感染机体，最多见的是肺部感染，特别要当心结核杆菌的感染，要及时使用合适的抗生素治疗，以免使病情发展而危及生命。　　（二）红斑皮疹　　80%以上的病人有皮肤损害，红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周，指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟，而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。　　盘状红斑的形状呈现片状，边界清楚，稍隆起中司平坦，上有角质屑粘附，拭之不去，与下面毛囊相连，为一毛囊角栓，以后可留有萎缩性疤痕，略有凹陷。　　皮疹有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒或稍痒，在身体各个部位都能发生，以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后，可出现表皮萎缩，色素沉着和角化。　　光敏感，约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感，夏季在屋荫下，由于辐射面部亦会发红，有些病人紫外线辐射后出现阳光过敏性皮疹。　　（三）粘膜溃疡和脱发　　约有1/5病人有粘膜损害，累及口唇、舌、颊、鼻、腔等，出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。　　红斑狼疮病人容易引起毛发脱落，除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外，其他部位也会脱发，不光是头发，而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。　　脱发有两种形式：一种为弥漫性脱发，残留的头发稀疏，失去光泽或枯黄，毛发干细，且容易折断，形成稀发或斑秃；另一种脱发集中在前额部，即平时所说的“流海”处，头发稀疏、枯黄、容易折断，头发呈长短参差不齐，形成“狼疮发”。　　红斑狼疮引起的脱发和平时所说的“脂溢性脱发”完全是两回事，病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎，导致对发囊的营养供应障碍，使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在，有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发，所以要引起注意，红斑狼疮的脱发比较常见。　　一般在病情控制后，毛发可以再生。尤其值得注意的是，红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状，要引起医生和病人的注意。　　（四）关节疼痛　　有90%以上的病人有关节痛，各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现，有的关节周围软组织肿胀，触痛和积液，呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等，常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长，也有病人只有短时出现，甚至为一过性关节痛。　　X片大多见不到骨质改变和关切畸形，长期服用糖皮质激素达5年以上，约5%病人可有无菌性骨坏死。　　（五）血液细胞减少　　由于自身抗体存在，红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。　　贫血大多为正细胞性贫血，抗红细胞抗体多为lgG型，血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少，存活时间短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。　　（六）心脏损害　　约有1/4的病人有心包炎，轻症可无症状，明显的才有心前区疼痛、胸闷，有一时性心包磨擦音，临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查，可显示有心包积液。在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%。　　（七）肺损害　　SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影，为间质性改变，大多没有症状。　　胸膜炎可无症状，只在下面检查中发现，即：B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液，有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。　　（八）狼疮性肾炎　　从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害，尿检中有蛋白质，红细胞，白细胞，少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年，可能会有广泛损害，演变为肾功能不全而成尿毒症。　　（九）脑损害　　SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应，各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。　　脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例，有少数慢生轻症脑损害病例，经常头痛头晕，脑电图有异常改变，在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下，及时治疗后，脑损害是可逆的，脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。　　颅内严重出血，脑疝可导致死亡。　　（十）淋巴网状系统　　约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大，以颈、颌下、腋下肿大为多见，质软，活动大小不一，一般无压痛。　　许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。　　约1/3病人有肝肿大，但SLE没有特殊的肝脏病变，少数可有GPT和GOT轻度升高，极少引起黄疸和肝硬化。约20%的病人有脾肿大。脾脏一般在B超中发现有增大情况，如体检验肋下能触及的，已增大1—1.5倍，极少数病人有巨脾症。　　（十一）月经不调　　月经紊乱在SLE早期，活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体（抗Acl）阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液，提示有盆腔浆膜炎存在。（十四）消化道损害　　常见的消化道症状有食欲减退，许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心，脐周腹痛，大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎，肠系膜炎有关，也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。　　狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。　　　（一）非甾体类抗炎药：这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。　　（二）抗疟药：氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。　　（三）糖皮质激素：是治疗该病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。　　用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10－15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。　　（四）免疫抑制剂：主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。　　（五）其他药物：如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。　　抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250－500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5－7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。　　（六）血浆交换疗法：通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。

红斑狼疮和其他自身免疫性疾病一样还未能找到确切的病因。一般认为它与遗传、感染、内分泌及环境等因素有关如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天