1.西医治疗 (1)糖皮质激素:本病是一种自身免疫性疾病,因而临床上常使用糖皮质激素进行治疗。泼尼松2mg/kg,对退热及改善全身症状有效,但不能阻止动脉瘤的发生。另外也可用4mg/kg,连用2~3周,以后每3~5天减量1次,此种给药方法较按2mg/kg给药法能缩短发热、皮疹、硬性水肿、眼球充血的发生时间,但可使皮肤脱屑时间延长,而且对极重型患者效果不佳,也不能降低冠状动脉瘤的发生率。通常与免疫抑制剂硫唑嘌呤或环磷酰胺等药物联合使用。 (2)γ球蛋白:静脉应用γ球蛋白对急性期患者的病情可有明显的改善,常用方法为:400mg/(kg?d),小剂量冲击治疗4~5天,或2g/kg,大剂量冲击治疗。 (3)阿司匹林:具有解热消炎作用,还有抗凝作用,可用以治疗本病。可按100mg/kg口服,对退热、改善全身症状有效,也可阻止血栓形成,但对降低血沉及C-反应蛋白作用缓慢,故需与糖皮质激素联合使用。 (4)治疗心肌炎及心律失常对有心脏扩大、心音减弱、奔马律合并心力衰竭者,可用洋地黄(毛地黄)制剂治疗。给药方法首次剂量为饱和量的1/2,以后每12小时给首次剂量的1/2,此法较安全。有心房纤颤及心动过速者也需使用洋地黄制剂,用法同前。对心动过缓者可用阿托品。 (5)防止血栓形成:本病死亡原因为冠状动脉瘤及血栓形成,后者与体内血小板显著增多有关。因此,降低血小板及血液黏稠度,对防止血栓形成至关重要。若血小板超过50万,则要考虑有发生血栓形成的危险。常用药物为华法灵,初次剂量为0.1~0.2mg/kg,并按凝血酶原时间调节其维持量,平均维持量为每天0.12mg/kg,必须严加注意出血等副作用的发生。也可联合应用阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁),阿司匹林为每天30mg/kg,副作用小,可用于全部病例,但疗效不够理想。应用具有血小板抑制作用的非激素抗炎药物FP522,口服,每天3~4mg/kg,给药3~4周,可防止急性期猝死。华法灵也具有预防血栓形成作用。 (6)治疗心肌梗死:当出现心肌梗死时,可立即使用肝素100mg/kg,休克时可加用氢化可的松100/kg静滴。另外还可加用尿激酶每日100u静滴。根据血压、心电图改变,大致每4~6h补充肝素和激素一次。适当给予右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)及其他扩血管药物,及时纠正酸中毒。心跳骤停时,可施行心脏按摩等急救处理。 (7)心脏后遗症的护理:20%~30%的患者可于病程中发生冠状动脉瘤,再加其他冠状动脉病变,其发生率约为60%。临床上,一方面要防止血栓形成,另一方面要进行日常生活指导。要注意休息,在发病半年内至少要每月进行一次心电图检查。若运动试验出现ST段下移或抬高,则提示冠状动脉供血不全。
由于病原未明,缺乏特效疗法。治疗原则旨在减轻急性期炎症反应,预防亚急性期冠状动脉损伤及血管内血栓形成1.药物治疗(1)阿司匹林:为首选药物。(2)静脉用人血丙种球蛋白(IVIG):静脉输入大剂量IVIG,能有效预防或减轻冠状动脉的损伤及扩张,抑制血小板凝集,防止血管内血栓形成单一大剂量静脉注射IVIG加服阿司匹林的疗效明显优于单服阿司匹林治疗,能显著缩短热程和减少冠状动脉瘤的发生。2.溶栓治疗合并冠状动脉瘤或发生心肌梗死时的治疗极为困难,有学者建议采用溶栓疗法,常用药物为尿激酶,静脉输注首剂20000U/kg体重,溶于3ml注射用水后加入葡萄糖注射液中,1h内输入,维持量为3000~4000U/(kg?h)持续3~10h;冠状动脉内给药首剂10000U/kg,继以1000~2000U/(kg?h)维持。链激酶及肝素溶栓亦有报道,但由于治疗病例少,其疗效有待证实。溶栓治疗过程中应监测凝血时间及血浆纤维蛋白原含量如凝血时间较正常延长1倍或血浆纤维蛋白原低于1g/L,应考虑终止治疗,并作相应处理。3.手术严重冠状动脉狭窄、巨大冠状动脉瘤患者,可考虑行冠状动脉血管成形术或搭桥术,严重二尖瓣关闭不全者可行瓣膜置换术。
在患者常规护理基础上加强了心理干预、健康教育和细致的观察。
常规护...
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