系统性硬皮病是什么，依据有哪些？

系统性硬皮病是一种自身免疫性疾病，累及皮肤、血管和内脏器官。其诊断依据包括皮肤症状、内脏损害表现、免疫学指标、影像学检查及组织病理学特征等。 1. 皮肤症状：皮肤逐渐增厚、变硬，出现紧绷感，手指、面部等部位尤为明显。 2. 内脏损害：累及心肺时，可能出现呼吸困难、心悸；累及胃肠道，可导致吞咽困难、消化不良。 3. 免疫学指标：如抗核抗体、抗 Scl-70 抗体等可能呈阳性。 4. 影像学检查：胸部 X 光、CT 等可发现肺部病变；超声心动图能评估心脏功能。 5. 组织病理学：皮肤活检显示胶原纤维增生、排列紊乱等。 总之，系统性硬皮病的诊断需要综合多种依据，医生会根据患者的具体症状和检查结果进行准确判断，并制定个性化的治疗方案。患者应尽早就诊，积极配合治疗。

系统性硬化症是一种表现为皮肤硬化或伴有内脏器官及小血管硬化的少见的结缔组织病.临床上分为限局性及系统性两型前者仅累及皮肤;后者除皮肤外还可累及消化道心肺及肾脏等器管病程慢性明显累及联系心脏或肾脏时可引起心力衰竭或肾功能衰竭预后较严重.有些系统性硬皮病的比较患者可有血沉增快γ球蛋白增高约/病人怎么类风湿因子阳性抗核抗体阳性率约～％对本病最具特征性的为抗硬皮病-抗体及抗着丝点抗体前者主要回答见于弥漫性硬皮病后者被认为是CREST综合征的标志抗体

正常人的皮肤柔软光滑富有弹性保证关节弯曲伸展和活动自由.但有些人某些部位甚至全身皮肤逐渐发硬绷紧失去弹性以至最后影响关节活动.这种病在医学上称为硬皮病.同时发生心肺胃肠和肾等内脏纤维化和硬化这种情况被称为系统性硬皮病本病大多数患者的最早表现是手（趾）指遇冷时发紫发白伴痛麻时发时愈这在医学上称为雷诺现象.是由于小动脉管腔变窄和闭塞加之遇冷血管痉挛所致.不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀继之硬化最后皮肤萎缩和变薄.由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化致使皮肤紧贴于骨膜上常可发生皮肤溃疡和坏死.病人的面部表情固定鼻变袖尖眼裂变小外耳变薄张口受累.全身关节可以出现疼痛和僵直等表现（另文介绍）.当患者内脏同时受累发病时往往会出现各种相应症状如食道受累出现吞咽困难；胃肠受累时出现腹痛腹泻与便秘交替；肺脏受累时发生肺气肿和呼吸困难等症状；心脏蹭时出现气急胸闷心悸和各种心律不齐等；肾脏蹭时出现血尿蛋白尿氮质血症和高血压等.

硬皮病的病因至今不明，研究中发现有些病人可能同染色体的基因有关；有些病人还同时患有红斑狼疮或皮肌炎或类风湿关节炎等疾病。众所周知，这些病人体内血液中存在许多抗体。这些抗体不是对抗外来病原体，而却是对抗自己的组织、细胞或细胞成分

本病尚无特效药物.皮肤受累范围和蹭程度为诊断和评估预后的重要依据而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后.早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累而晚期的目的在于改善已有的症状.