红斑狼疮急

一.治疗急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。　　二、西医治疗　　（一）非甾体类抗炎药：这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。　　（二）抗疟药：氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。　　（三）糖皮质激素：是目前治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。　　用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10－15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。　　（四）免疫抑制剂：主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。　　（五）其他药物：如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。　　抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250－500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5－7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。　　（六）血浆交换疗法：通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。　　　三、中医治疗：　　中医治疗红斑狼疮的方法有多种，其中有药物疗法及其它疗法。药物疗法就是平时大家常用的中药，其它疗法包括针灸、按摩、局部封闭、理疗等，这些疗法大多是针对红斑狼疮的某一症状采用的对症疗法。　　口服中药治疗红斑狼疮又有中医辨证论治法，一病一方用药法，单方验方治疗法及中成药治疗等。其中辨证论治方法照顾面广，灵活性大，又有求因治疗的特点，是值得采取的治疗措施之一，但因系统性红斑狼疮损害广泛，症状复杂多变，临床上每个医生对本病的认识不尽一致，因此各医家在辨证分型及选方用药上见解不一，根据全国多数医家总结出的各种临床辨证施治类型，综合各家的见解及临床经验，中国国家中医药管理局发布了红蝴蝶斑辨证标准，辨证分为六个症型，分别为热毒炽盛型、阴虚内热型、肝肾阴虚型、邪热伤肝型、脾肾阴虚型及风湿热痹型，大致包括了系统性红斑狼疮的急性活动期，稳定期及脏器损伤的一些情况，根据各症型的临床表现，分别选用不同的治疗方剂及药物。一病一方用药法则是根据红斑狼疮病的变化规律，抓住本病的主要病机，针对病机设定治疗方剂，以一方统治，其中有的用滋阴补肾法，有的用活血化瘀法，有的用解毒清热法，有的用祛风除痹法等。在分型施治及一病一方用药中使用最多的传统成方有清热地黄汤、六味地黄汤、补中益气汤、济生肾气丸、生脉饮、归脾汤、牛黄清心丸、四物汤、右归丸、左归丸等。应用更多的则是每个医生根据自己的经验创制的自拟方剂，在这些方剂中常用的药物有何首乌、生地、元参、山萸肉、枸杞子、黄精、麦冬、百部、女贞子、旱莲草、太子参、人参、黄芪、茯苓、山药、白术、党参、黄连、黄芩、银花、连翘、石膏、知母、羚羊角、水牛角、当归、紫草、赤芍、丹参、栀子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川断、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、泽泻、猪苓等。常用的单方则有雷公藤及其制剂。其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖浆、三藤饮等；昆明山海棠用于系统性红斑狼疮及盘状红斑狼疮，在20世纪70~80年代曾有药厂生产其片剂，每片含生药50mg；青蒿及其制剂，对盘状红斑狼疮有一定疗效，其中制剂有青蒿丸、青蒿浸膏片等均为口服，而青蒿素则为注射剂，90年代应用已减少；另外有一些制剂如复方金荞片、三蛇糖浆、五倍子和蜜陀僧散，红花制剂、丹参制剂、大黄制剂等也在临床应用。　　除口服中药汤剂及应用成药外，尚有针灸疗法，耳针疗法、穴位封闭法、挑治法及食疗、体疗等不同治疗方法。这些治疗方法都可以做为系统性红斑狼疮治疗过程中的辅助疗法。　　综上所述，中医中药治疗红斑狼疮的方法有多种，在临床应用中要根据患者出现的不同症状，分别选用一种或数种治疗方法。　　四、瑶医治疗：　　红斑狼疮（LE）是一种自身免疫疾病，瑶医把红斑狼疮这种红斑形状象彩蝶、来病极凶险、死亡率极高的病称为“蝴蝶瘟”。把它归属于瘟和毒的恶病范畴。现代医学把红斑狼疮分为盘状性红斑狼疮（DLE）和系统性红斑狼疮（SLE）。前者主要以皮疹症状为突出，后者除皮疹外，还造成多脏器损害，其临床表现多种多样，有发热、红斑、皮疹、脱发、血管炎、关节炎、胸膜炎、心包炎、贫血、血小板减少以及心、肝、肾、肺、神经系统的损害。发病人群女性高于男性，比例为9:1。　　目前认为红斑狼疮的发病，以遗传为基础，以免疫失调为核心，以内外环境变化为诱因。对于红斑狼疮治疗，现代医学主张用激素、免疫抑制剂、免疫调节剂、纤溶等药物，对症支持疗法、血浆交换疗法、环磷酰胺冲击化疗等方法，各种药物和疗法都有一定的作用，但效果均不理想，所以红斑狼疮是全球医疗界公认的“三大顽症”之一。　　瑶医对红斑狼疮有独道的见解，称之为“蝴蝶瘟”，因其损害众多器官组织，所以临床表现十分复杂多变。既是属于“瘟、毒”的恶病，它的核心病机应为：毒、瘀、热，为毒、热邪深陷，弥漫全身，瘀阻不出所致。既然病机相对稳定，那么治疗原则相对就很规范：以泄毒祛瘀，凉血消斑为治疗总法，不管临床怎么变化红斑狼疮病没变，它就是红斑狼疮病引起的一系列症状，所以采取既有规范性，又有灵活性，内用外用相结合的治疗原则。提出了红斑狼疮治疗体会：（1）症候虽繁杂，病机则稳定。红斑狼疮因其损害众多器官组织，所以临床表现十分复杂多变。尽管其临床表现千差万别，但是其病理机制是稳定的，不同的临床表现只是同一病理机制作用于不同的组织器官，进而导致不同组织器官产生不同的病理解剖和病理生理改变造成的。这一疾病本质古人是不了解的，所以才使诊断辨证完全随临床表现的变化而变化。这种辨证诊断认识有一定的合理性，然而其局限性也是存在的。因为把一个统一的疾病分为互相缺少紧密联系的证候类型，难免有过分追逐表面现象，使诊断偏离疾病本质的弊端。笔者早年也曾按常规辨证施以不同方药，但是效果并不理想。后来以家传瑶医药验方，瑶宝狼疮平1号方为不变基础方，制成胶囊剂。在此基础上随证加减变化配以灵活性的饮液，如此才收到了较理想满意的效果。根据实验经验，笔者悟出：为有效指导治疗，诊断认识必须把握稳定病机，兼顾多变症状。根据经验方药作用性能，可以初步认为，多变的是各种寒热虚实症状，不变的是毒邪和血瘀病机。临证时谨守病机，旁及症状去遣方用药才能收到实效。（2）治证宜灵活，治病需规范。就红斑狼疮而言，它的证候有多种类型，按辨证论治原则要求，需处以不同的治法和方药。实践证明，不同的疾病虽然可出现同种证候类型，但是同一种方药对不同疾病的同一证候类型的效果是不一样的。红斑狼疮的证候表现是受红斑狼疮的病因病理支配的，不能改变这种病因病理的方药，不论其如何对证合理，也不会有理想效果。这说明“病”比“证”更为根本，也更为重要。这并未否定辨证论治原则，只是指出了它的局限性。我赞成近年来倡导的辨证与辨病结合的主张，进而体悟到还要治证和治病相结合，再进而主张以治病为本、为主，以治证为标、为辅。对红斑狼疮而言，自身免疫损害这一病理是稳定的，所以针对这一稳定病理环节的治法方药就应该规范。而其临床证候表现多变，针对证候变化的治法方药可以相对灵活。根据这一思路，临床总以解毒祛瘀为不变的治法，针对证候变化的治疗法则随时调整，或兼以清热，或兼以祛风、滋阴、通痹、利水等等。（3）主药需定位，配药需变通。瑶医治病十分强调理、法、方、药的统一和协调，关于红斑狼疮的治疗，笔者认为其证候虽繁杂，病机却是稳定的。在治疗原则上，治证虽然灵活，治病却要规范。在这种理法认识和论证基础上，相对应的遣方用药就必然有与之相应的处理准则。多年临床实践使我确信，治疗红斑狼疮，其用药处方不可以随证候差别变化而随意灵活。既然病机稳定，治疗又以治病为本为主，处方用药也就需要相对的稳定性和规范性。在实际用药过程中，我多年一直坚持这样一个原则：即针对不变病机的药物为君臣药，这部分药物均具有较强的解毒祛瘀功能。这部分药物不论任何证候类型的红斑狼疮，都必须不变地应用，以直指毒邪血瘀这一核心病机。而兼顾证候表现的药物则可以随证候不同而有所变化。　　本病病情缠绵，多见于年轻女性，常有光敏感，血液中有很多自身抗体等为本病特征。有研究显示SLE的患病率在10～100/10万人，而SLE患者亲族中患病率可达到0.4%～5%。女性明显多于男性（约7～10∶1）。　　发病年龄多在青壮年，20～40岁的发病者占病人总人数的47.5%，平均发病年龄27～29岁。性别比例与年龄明显相关，老年人、幼儿的女性与男性比例较低，为2.3∶1。黑人比白人的患病率高。　　近10年来，由于免疫检测技术的不断进步，对早期、轻型和不典型病例的诊断水平明显提高，暴发型并迅速死亡的病例已很少见，多数病人的病情呈慢性过程，有些病人可有短时间的完全的自行缓解，有些病人呈一过性发作，经过数月的短暂病程后可完全恢复。　　特别近年来随着中西医疗法的结合，糖皮质激素和免疫抑制剂的合理应用，中医药的积极而有效的作用，本病合并症常能得到及时而正确的处理，使本病的预后有了较大的改善，患者的生活质量有了较明显的提高。红斑狼疮死亡率或存活率的高低与当地人群的经济及医疗水平有关，目前我国红斑狼疮的10年存活率可达到84%以上，达国际先进水平。　　　疾病与世界万物一样都是分门别类、各有归属的，每个病都有各自的系统归属，例如"糖尿病"是新陈代谢类疾病；"胃炎"是消化系统疾病；那么红斑狼疮（LE）归为哪一类疾病呢？回答这个问题还要从20世纪初谈起。当时美国有一位病理学家，名字叫克莱姆普尔（Klemperer），他发现系统性红斑狼疮（SLE）的基本病理变化是人体胶原组织的类纤维蛋白变性，到1942年他把具有这种特征的疾病（包括风湿热、类风湿性关节炎、皮肌炎、多动脉炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮）加以综合，称之为"弥漫性胶原病"。事物是在不断的发展的，随着研究的不断深入，人们发现克莱姆普尔的所谓胶原病仅是病理组织学上的概念。到1969年，日本医学家大高裕等认为这一类疾病的结缔组织均具有粘液样水肿，纤维蛋白变性及坏死性血管炎等相同的基本病变，因此又把这一类病，称为"结缔组织病"。

这种情况红斑狼疮的可能性不大。