大前庭水管综合症

大前庭水管综合症又被称为前庭导水管扩大,前庭导水管直径大于1.5毫米时,从临床上看,属于异常增大只是,目前尚无任何医疗或手术资料,来防止大前庭水管综合症儿童的听力损失,或减缓其发展建议您到当地三甲医院进行治疗以上是对“大前庭水管综合症”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

大前庭导水管综合征（LargeVestibularAquductSyndrome,简称LVAS）是70年代末随着CT问世而发现的一种致聋疾病,主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕.1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病,与常染色体隐性遗传有关,除前庭导水管扩大外,不合并其它的内耳畸形.患者多3-4岁发病,感冒和外伤常常是发病的诱因,即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕.因此,前庭导水管的存在不仅对外淋巴液和脑脊液之间的流动起到限流的作用,使得迷路内的外淋巴液压力很少受到脑脊液压力波动的影响.其中,前庭导水管的管径大小十分重要,过于宽大则可能失去这种限流作用,脑脊液压力的变化直接造成迷路内压力的改变,形成内淋巴液的流动和前庭感受器的刺激,最终引发眩晕症状.其次,膜性的内淋巴管的内淋巴液具有单向流动性,如此,才能够保证内耳听觉毛细胞代谢的内环境.假如前庭导水管过于宽大造成内淋巴管也相应宽大时,必然导致内淋巴的回流,最后形成膜迷路的内外淋巴混合和听觉感受器的中毒,使得患者出现感音性耳聋的结果.由此可见,前庭导水管宽大综合症的患者存在着两个问题,首先是前庭导水管的正常限流作用丧失,使得脑脊液的压力变化很容易引起迷路内液体的压力波动,特别是刺激前庭感受器表现出眩晕的症状；其次,内淋巴管的被动性扩张,使内淋巴液倒流回膜迷路,造成内外淋巴液的成分混淆和听觉细胞的中毒,最终造成耳聋的后果.　　通常,前庭导水管中段最大前后径均＞1.5mm,前庭导水管外口的直径＞1.5mm作为LVA的轴位CT诊断标准.尽管影象学上常常采用CT扫描发现前庭导水管的存在和异常,但这仅仅表明骨性管腔的宽大,并不能够反映出前庭导水管内膜性内淋巴管的实际状况,因此,迷路的MRI水成像技术则能够了解内淋巴管的粗细,直接寻找到听力损害的真正原因,即内淋巴管宽大形成的内耳中毒和感音神经性耳聋的原因.

做耳聋基因检测可以确诊病因，很多大医院现在都有基因芯片的方法可以检测

问题是目前,由于缺乏系统的筛查诊断,大部分大前庭水管综合症患者仍然无法确诊,而“放任自流”,对于儿童而言,危害无穷.只是,目前尚无任何医疗或手术资料,来防止大前庭水管综合症儿童的听力损失,或减缓其发展.这些患者应该尽量避免可能导致颅脑损伤的肢体接触性的运动,如足球,曲棍球,摔跤,自行车,滑雪等.还应佩戴头盔有助于避免外伤.尽早对儿童患大前庭水管综合症的诊断是目前最有效的干预之计,这样可以防止疾病对儿童生活的负面影响,同时可以通过使用助听器,辅听系统等手段来帮助改善听力,建议这些儿童不应该排除其它有效的交流方式,比如唇读,手语等.

大前庭导水管综合征问题没有特别有效果的治疗办法，的确可能逐步下降到全聋的那么到时候可能要进行人工耳蜗植入等处理，才是可以帮助听力方面的提高的