多中心性网状组织细胞增生症

多中心性网状组织细胞增生症也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿，异常细胞主要是组织细胞，因此目前认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病，其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节，伴有关节病变，有时可合并全身或局部症状和体征，典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。本病无特效治疗。非甾体类抗炎药可缓解症状。进展期病例应用免疫抑制剂，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。糖皮质激素治疗可使少数病人暂时改善症状。Liang提出本病药物治疗方案口服甲氨蝶呤。如果病人不能耐受甲氨蝶呤或病情未缓解，可应用环磷酰胺替代甲氨蝶呤。如不能耐受环磷酰胺，可用苯丁酸氮芥。关节症状明显者，亦可采用中药雷公藤治疗。

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Liang提出本病药物治疗方案(1996)口服甲氨蝶呤，每周7.5mg，如病人能耐受可逐渐增至每周15～25mg，泼尼松开始剂量为每天0.5～1.0mg/kg，在3～4个月逐渐减量至停药。如果病人不能耐受甲氨蝶呤或病情未缓解，可应用环磷酰胺替代甲氨蝶呤，剂量为每天1.0～2.0mg/kg，或增加小剂量环磷酰胺每天0.5～1.0mg/kg。如不能耐受环磷酰胺，可用苯丁酸氮芥每天0.03～0.3mg/kg。关节症状明显者，亦可采用中药雷公藤治疗。大多数病人预后良好，少数广泛器质浸润者，预后不良。

多中心性网状组织细胞瘤病,网状组织细胞肉芽肿,网状组织细胞增生症,巨细胞性组织细胞瘤,类脂性皮肤关节炎,皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症。

你好，多中心性网状组织细胞增生症其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节，伴有关节病变，有时可合并全身或局部症状和体征，典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。