肝豆状核变性病是一种罕见的进行性遗传疾病,大多为隐性遗传,患者会从父母身上各遗传到一条带有缺陷基因的染色体,也有些患者是自己的基因突变,导致无法正常代谢体内的铜元素,进而堆积在肝脏和其他器官,产生毒性。以肝脏和大脑基底节受病影响最为严重,但若能及早治疗,使用排铜药物,即可减少损害。根据你的描述,你的情况目前比较良好。由于肝豆状核变性是一种遗传疾病,目前并没有任何药物可以治愈此症。药物治疗的目的是把体内过多的铜排出体外,持续服药防止铜盐在体内聚集、沉积。因此必须终生服药。服药量不足或者中断服药,可能造成不可逆的脏器损伤,甚至引起严重并发症危及生命。完全停止服药可导致最快于3个月内死亡。因此,患者必须严格遵照医嘱服药。
你好,肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病,受累基因与铜代谢紊乱有关,与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗,有效防止病情发展,治疗愈早愈好。可以口服药物,也可以手术。
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