先天性胆管囊状扩张怎么回事？_家庭医生即问即答移动端

先天性胆管囊状扩张怎么回事？ 疾病：提问于 2015-12-27 23:58: 病情描述：

最近我的一个同事一直没有上班，也不知道他是怎么了，后来就去他家去看望他。结果听他说，他被检查出是患了先天性胆管囊状扩张。什么是胆管囊状扩张?

回答1
你好，内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。你好，最佳治疗方案仍有争论所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗。谢谢。
王庆松 医师全科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：慢性胃炎，高血压，脑血管疾病等。
回答2
先天性胆管囊状扩张是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，对先天性胆管囊状扩张症仅仅采用保守治疗被认为是徒劳的，只有手术治疗才是根本有效的方法。先天性胆管囊状扩张经过手术治疗后如能达到下述条件，即能获得长期治愈：胆道功能恢复正常；无胰液及胆肠反流；去除了癌变的好发部位(如囊肿壁或胆囊管)Ⅰ型囊肿进行囊肿全切，胆道重建术后，达到了上述目的，预后良好。Ⅱ和Ⅲ型胆总管囊肿的癌变率较其他类型低预后佳。而Ⅳ和Ⅴ型胆总管囊肿由于肝内胆管病变无法彻底切除，常会并发肝内胆管结石或癌变，因此预后相对较差。
王海龙 医师内科 邢台市威县第二人民医院 (二级甲等) 擅长：内科常见病、多发病，如：肺炎、高血压、心...
回答3
先天性胆管囊状扩张又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管。
刘子刚 外科 上海市青浦区朱家角人民医院 (二级乙等)