南京哪家医院治疗成骨不全症最好..

你好,成骨不全症又称脆骨症,原发性骨脆症及骨膜发育不良等.其特征为骨质脆弱,蓝巩膜,耳聋,关节松弛,是一种由于间充质组织发育不全,胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛.无特殊治疗.主要是预防骨折,要严格的保护患儿,一直到骨折趋减少为止,但又要防止长期卧床的并发症.对骨折的治疗同正常人.但骨折愈合迅速,固定期可短.在矫正畸形方面,近年来有人将畸形的长骨多处截断,穿以长的髓内针,纠正对线,并留在骨内以防止再骨折.如皮质太薄,手术有困难时,可用异体骨移植.对失听患者,可做镫骨切除.50%～70%的病儿有脊柱侧突畸形,可用支架保护.若脊柱侧弯超过60°时,应矫正后作脊柱融合术.对老年妇女可应用雌激素以减少严重的骨质疏松.文献上有人试用降钙治疗本病,但疗效不肯定.对骨脆性较重者应避免剧烈活动以防止发生骨折,长管状骨髓腔内置入髓内针预防骨折发生,骨畸形严重者应行手术矫正.心瓣膜损害者,可行瓣膜置换术.药物治疗以降钙素的疗效较为确实.

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