肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。若不治疗,其预后取决于多种因素,包括病情严重程度、诊断时间、患者依从性、有无并发症以及治疗干预的及时性等。 1. 病情严重程度:发病时症状较轻,仅有轻微的肝脏或神经系统症状,预后相对较好;若病情严重,已出现严重的肝硬化、肝衰竭或严重的神经系统损害,预后较差。 2. 诊断时间:早期诊断并采取措施,能有效控制病情进展,改善预后;诊断较晚,器官损害严重,预后不佳。 3. 患者依从性:患者能否严格遵循治疗和饮食要求,对预后影响较大。依从性好,病情控制稳定;依从性差,病情易反复或加重。 4. 有无并发症:若出现上消化道出血、肝性脑病等严重并发症,会极大影响预后。 5. 治疗干预及时性:及时进行驱铜治疗、对症治疗等,可延缓病情进展,改善预后;延误治疗则预后不良。 总之,肝豆状核变性若不治疗,预后情况差异较大。但早期诊断、积极治疗、严格遵循治疗和饮食要求,能显著改善预后。
您好,据你的描述这不能确定。肝豆状核变性属于常染色体隐性遗传病,目前对于遗传性疾病,还没有较好的治疗方法,目前肝豆状核变性只能够通过定期的排铜治疗,来延缓病情的发展,还没有可以彻底治愈的方法
您好,据您所述,这种情况无法下结论,依据个人情况而定建议您平时多吃点大枣,同时可以服用中药调理,祝您健康!
一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。二、使用剂驱钡:(一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。(二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。(三)二巯基丙醇。(四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。二、对症治疗:(一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。(二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东莨菪碱。(三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。你坚持治疗,是可以有所效果的。不要放弃。如有疑问,可以追加
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