05年初讲话突然吃力。软腭不能动，刺激咽...

运动神经元疾病是一组选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞，以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性病变，临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩，以及延髓麻痹例如有吞咽困难，语言构音不清等症状。锥体素征，如肢体镇颤痉挛等。运动神经元病也是神经科常见病症之一，临床常见的分型只要有肌萎缩、侧索硬化症。进行性脊肌萎缩症两大类。病人都有肌肉萎缩，肌肉无力肌束震颤的证候。发病原因1、病毒感染与免疫：有的学者热内是一种嗜前角细胞毒引起的中毒性疾病，也有的学者认为人类免疫缺陷病毒可能损伤脊髓，可能引起运动神经元疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫球蛋白升高，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体阳性。2、金属元素：有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏有关。3、其他因素：有学者认为有遗传因素。具资料统计5-10的病例有家族遗传倾向，此外椰油学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。临床表现起病缓慢，病程也可以呈亚急性，病状依受损部位而定，由于运动神经元疾病选择性侵害脊髓前角细胞，脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束。因此若病变以下级运动神经元为主称为进行性脊髓肌萎缩症：若病变以上运动神经元为主称为原发性侧索硬化；若上、下运动无损伤同时存在，则称为进行性延髓麻痹。临床进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最为常见。诊断分型（一）进行性脊肌萎缩症：临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩，形成爪型手，继则前臂和上臂肌肉收缩力降低，肌萎缩常可见肌束镇颤，无感觉障碍。（二）肌萎缩侧索硬化症：临床较常见有资料统计发病率为4-6万约5-10属常染色显性遗传，绝大多数在40岁以后得病随年龄的增高发病率有新增加，此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害，坏者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤，又有深反射亢进，双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难，构音不清，舌肌萎缩和无力，又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差，临床治疗难度大，是目前神经肌肉疾病洋就的重点课题材之一。（三）原发性侧索硬化症：比较烧碱，有的学者认为是属于遗传共计失调的一种类型，临床表现双侧锥体术有损害，而呈双下肢痉挛性瘫痪，肌张力增加，腱反射亢体，有病理反射出现，晚期有尿失禁。（四）进行性延髓麻痹：最初是舌肌运动易疲乏，后则有方语不清，吞咽困难，吞水是有呛出。检查时可见舌不能伸，舌肌萎缩有肌肉震颤，有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩，此型比较少见。诊断要点根据本病的临床特点，缓慢进展的上、下运动神经元性瘫痪，既有肌萎缩，肌无力、又有肌束震颤，无感觉辜碍，肌电图显示下运动神经元损伤。

如发现有神经症状和体征时，应尽快解除病因，改善神经营养功能，并增强体质。如重金属所致者，可使用解毒剂，如二巯基丁二酸钠（0.5～1.0g加入注射用水20ml静注1/日），5～10次为一疗程；营养代谢障碍所致者，应寻找营养障碍原因并予以相应处理；由糖尿病引起者应同时治疗糖尿病。药物治疗可使用神经营养代谢药和血管扩张药以促进神经传导功能的恢复。