您好,血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病.先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体.患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者.约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致.因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向.因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血.症状由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血.体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多.内出血一般发生在关节,组织和肌肉内部.当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命.关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节,肘关节和踝关节.血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走.淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾.由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列,即使是同一种类型的血友病患者,相应基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,据此可将血友病患者分为重型,中型和轻型.重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血常常在没有明显原因的情况下发生,称为自发出血.关节出血很普遍.中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,他们的出血常常由小创伤导致,例如运动损伤.关节出血一般在外伤后发生.轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术,拔牙或严重外伤后出血不止.关节出血较少.建议您一下治疗方案:一,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.二,替代疗法.(一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.(四)凝血酶原复合物浓缩剂.三,去氨基-D-精氨酸血管加压素.四,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.五,抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.六,达那唑..七,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术.八,花生衣:有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g/日.希望我的建议能给您到来好的效果!祝您早日好起来!!!!
很多食物都可以起到缓解关节炎患者症状的作用,但我们选用食物时一定要对症,否则会影响效果.这里的对症主要是根据中医学将类风湿性关节炎归为痹症,并分为风痹、寒痹、湿痹、热痹四型。根据不同的类型选用不同食品.一般而言,风痹宜用姜、葱等;寒痹宜用胡椒、干姜等食品;湿痹宜用薏仁、山药等;热痹宜用冬瓜、丝瓜、绿豆芽等.医生询问:
比较严重的骨质疏松压缩骨折的病人,需要接...
骨质疏松应该如何来治疗?
老人家如何预防骨质疏松骨折?
部分老年人骨质疏松压缩骨折,还有一些合并...
微创领域治疗骨质疏松症有什么新进的方法?
骨质疏松性压缩骨折,它有严重和不严重之分...
预防流感的食疗方可尝试以下几种:
1、大葱烧豆腐:把大葱切成小段,...
杨汉勤 主任医师 中国人民解放军南部战区总医院
这种情况很可能患了“高催乳素血症”。催乳素是垂体前叶分泌的一种激素,具有促进乳汁分...
叶长生 主任医师 南方医科大学南方医院
细针穿刺是一种检查方法,主要用于甲状腺结节的诊断,同时,,可以对甲状腺结节进行治疗...
邓爱民 副主任医师 中国人民解放军南部战区总医院
按照世界卫生组织推荐的补碘范围就是每天100-1000微克。每天盐的摄入量在中国的...
冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
严格来说碘缺乏有什么症状要看在人的哪个阶段。从人体的发育来说,胚胎期到儿童、青少年...
冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
在甲亢治疗中,甲状腺功能的情况不是稳定不变的,所以应在医生的指导下,根据具体病情调...
王向宇 主任医师 暨南大学附属第一医院