"凝血因子八严重缺乏,可能是血友病,又名遗传性抗血友病球蛋白缺乏症,属于X连锁阴性遗传性疾病.目前血友病的治疗以替代疗法为主,及补充凝血因子,它是防治血友病出血的重要措施.也包括一些药物治疗,以及基因疗法.但本病目前尚无根治方法,因此预防更为重要.应避免剧烈的活动极易致损伤的活动,减少出血的危险.一,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.二,替代疗法.(一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.(目前国内普遍使用的药物)(四)凝血酶原复合物浓缩剂.(五)重组人凝血因子.(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.)三,去氨基-D-精氨酸血管加压素.四,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用."
" 输因子及时,保护得好的病人,从外表看,是何常人没有区别的.只要注意在出血时(尤其是关节内出血)及时补充凝血因子就可以了.这类病人可以像常人一样生活,工作,参加各种社会活动,不影响人的自然寿命. 由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血.体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多.内出血一般发生在关节,组织和肌肉内部.当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命.一,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.二,替代疗法.(一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.(目前国内普遍使用的药物)(四)凝血酶原复合物浓缩剂.(五)重组人凝血因子.(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.)"
可以用冻干人凝血因子,本品专供静脉输注,应在临床医师的严格监督下使用。用前应先以25~37℃灭菌注射用水或5%葡萄糖注射液按瓶签的标示量注入瓶内(制品刚从冰箱取出或在冬季温度较低时应特别注意使制品温度升高到25~37℃,然后进行溶解,否则易析出沉淀),轻轻摇动,使制品完全溶解(注意勿使产生泡沫),然后用带有滤网装置的输血器进行静脉滴注,滴注速度一般以每分钟60滴左右为宜。制品溶解后应立即使用,并在1小时内输完,不得放置。用量:给药剂量必须参照体重、是否存在抑制物,出血的严重程度等因素。下列公式可用于计算剂量:所需因子Ⅷ单位(IU)/次=0.5×患者体重(kg)×需提升的因子Ⅷ活性水平(正常的%)。一般推荐剂量如下:1.轻度至中度出血:单一剂量10~15IU/kg体重,将因子Ⅷ水平提高到正常人水平的20~30%。2.较严重出血或小手术:需将因子Ⅷ水平提高到正常人水平的30~50%,通常首次剂量15~25IU/kg体重。如需要,每隔8~12小时给予维持剂量10~15IU/kg体重。3.大出血:危急生命的出血如口腔、泌尿系统及中枢神经系统出血或重要器官如颈、喉、腹膜后,骼腰肌附近的出血:首次剂量40IU/kg体重,然后每隔8~12小时给予维持剂量20~25IU/kg体重。疗程需由医生决定。4.手术:只有当凝血因子Ⅷ抑制物水平无异常增高时,方可考虑择期手术。手术开始时血液中因子Ⅷ浓度需达到正常人水平的60~120%。通常在术前按30~40IU/kg体重给药。术后4天内因子Ⅷ最低应保持在正常人水平的60%,接下去的4天减至40%。5.获得性因子Ⅷ抑制物增多症:应给予大剂量的凝血因子Ⅷ,一般超过治疗血友病患者所需剂量一倍以上。
药店一般是不会有的,是处方药的,只有医院有的,最好是直接去医院咨询
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周冼苡 主任医师 南方医科大学第三附属医院
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玄绪军 主任医师 山东大学附属生殖医院
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曹光玲 副主任医师 中山大学附属第一医院