黄胆腹水乏力转氨霉高已确诊为肝豆状核变性...

你好，肝豆状核变性的治疗：1.低铜饮食避免或限制富含铜元素的食物，如动物肝脏、水生贝壳类动物、坚果、巧克力等，注意控制饮用水的铜摄入量。2.驱铜治疗：1）青霉胺①初始治疗：每天20-30mg/kg，25kg以下的患者按25kg计算，最小剂量每天0.5克，分2-4次，餐前半小时服用，同时补充维生素B6每天12.5-25mg。根据24小时尿铜定量调整药物的剂量（24小时尿铜的排泄量应在20-30μg/kg以上）。②维持治疗：临床症状稳定好转，肝功能基本恢复正常，角膜K-F环消失，24小时尿铜（服用青霉胺时）降至10-12.5μg/kg以下时，青霉胺减量至维持量每天0.5g。2）锌盐单药治疗适用于本病驱铜治疗后的维持治疗或症状前患者的预防治疗，一般不作为初始治疗。葡萄糖酸锌（每片35mg含元素锌5mg）、硫酸锌（每片100mg含元素锌22.5mg）。一般推荐剂量，儿童元素锌22.5-25mg/次（体重在45Kg以上者每次元素锌45-501mg），每日3-4次，餐前半小时或餐后2小时服用。应使24小时尿铜的排泄量保持在100-150μg以下。3）青霉胺和锌盐联合治疗使用于本病初始治疗。青霉胺与锌盐均为空腹且间隔至少1小时。青霉胺标准剂量同前，分2次空腹口服（9Am，9Pm）；锌盐标准剂量同前，每天3次，空腹服用（餐前0.5-1小时），应使24小时尿铜的排泄量在20-30μg/kg以上。当临床症状稳定好转，肝功能基本恢复正常，角膜K-F环消失，24小时尿铜（单用锌盐时）降至150μg以下时，可单用锌盐维持治疗。4）对青霉胺不能耐受者可选用曲恩汀（trientine），剂量与青霉胺相同，或四硫钼酸铵（ammoniumtetriethiomolybdate）3mg/kg，分6次。3.对症治疗对严重肝病患者应给予支持治疗。对严重锥体外系症状者，可加用左旋多巴或安坦。三.遗传咨询本病患者的同胞兄弟姐妹患本病的几率为1/4，故应进行系统检查以确定或最终除外本病。对核心家系可进行家系联锁分析及基因突变分析。红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，此病能累及身体多系统、多器官，在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。　　参与人体免疫反应的主要是T淋巴细胞，另一类称B淋巴细胞。前者与细胞免疫有关，后者与体液免疫有关。在正常情况下，两者的功能相辅相成，保持功能上的平衡。在某些外界（或）人体内部因素作用下，例如病毒感染、日光曝晒、精神创伤、药物、妊娠等，使两类细胞的功能失去平衡，T淋巴细胞功能下降，B淋巴细胞功能亢进，从而产生多种抵抗自身组织的抗体。例如抗核抗体，这种抗体可与人体自身组织，如皮肤、血管、心、肝、肾、脑等脏器发生免疫反应，引起组织损伤，产生各种临床表现，如各种皮疹、蛋白尿、关节疼痛、脏器功能损害等，由此而发病。后来由于免疫学和免疫病理学的发展，证实了本病免疫学上一系列变化或畸变。虽然迄今为止仍未能完全阐明系统性红斑狼疮的病因，但本病有异常的体液和细胞免疫反应是确切的，将它作为结缔组织病，并确定是“免疫复合病”的原型，已得到公认。　　系统性红斑狼疮就是由于免疫反应超过一定程度而引发的病变。因此说系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病。