二巯基丙磺酸钠

肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.　　目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：　　一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.　　二,使用药剂驱铜：　　（一）D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服.　　（二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.　　（三）二巯基丙醇.　　（四）硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.　　三,对症治疗：　　（一）保肝治疗.多种维生素,能量合剂等.　　（二）针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱.　　（三）如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.目前主要的药物是青霉胺.青霉胺从群体的角度判断确能增加铜的排泄,但个体差异比较明显.二巯基丙磺酸钠是一种人工合成的巯基络合物,是二巯基丙醇的磺酸钠盐.主要用于无机汞,砷,铋,铬,铜,锑等金属中毒的解救.此药无蓄积作用,每6小时给药可保持血浓度,可增胆汁排泄和肾小球滤过率,其氧化产物从肾脏排除.有文献报道$此药治疗成人患者有效.

【中文名称】：二巯基丙磺酸钠　　【简写拼音】：EQJBHSN　　【英文名称】：SodiumDimercaptosulphonate　　【所属类别】：解毒药　　药物说明：　　【别名】二巯丙磺钠;二巯基丙醇磺酸钠;解砷灵,二巯丙磺酸钠　　【外文名】Unithiol,SodiumDimercaptosulphonate　　【适应症】对汞中毒效力较二巯基丙醇好,毒性则较低.对砷,铬,铋,铜,锑等中毒亦有效.　　【用量用法】1.治疗急性中毒：静注1次每千克体重5ｍｇ,每4~5小时1次.第2日起每日2~3次,以后每日1~2次.7日为1疗程.2.治疗慢性中毒：1次每千克体重2.5~5ｍｇ,每日1次,用药3日停4日为1疗程,一般3~5疗程.　　【注意事项】可有恶心,心动过速,头晕等,不久可消失.个别有过敏反应如皮疹,寒战,发热,甚至有过敏性休克,剥脱性皮炎.　　【规格】注射液：0.25ｇ（5ｍｌ）.

适应症】对汞中毒效力较二巯基丙醇好，毒性则较低。对砷、铬、铋、铜、锑等中毒亦有效。　　【用量用法】1.治疗急性中毒：静注１次每千克体重５ｍｇ，每４～５小时１次。第２日起每日２～３次，以后每日１～２次。７日为１疗程。2.治疗慢性中毒：１次每千克体重２．５～５ｍｇ，每日１次，用药３日停４日为１疗程，一般３～５疗程。　　【注意事项】可有恶心、心动过速、头晕等，不久可消失。个别有过敏反应如皮疹、寒战、发热，甚至有过敏性休克、剥脱性皮炎。