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2 周岁确诊尼曼匹克病，发育慢肝脾大如何治，二胎怎预防？
疾病：脾肿大提问于 2025-01-05 10:44 -
病情描述：
2周岁被儿童医院确证为尼曼匹克病。目前一般情况:发育缓慢。智力正常，一切良好、就是肝脾肿大。现在怎么治疗？下一个小孩在要之前应怎样预防？
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回答4
尼曼匹克病是一种罕见的遗传性疾病，主要影响脂质代谢。对于 2 周岁确诊的患儿，治疗方法包括药物治疗、饮食调整等，预防下一胎患病需要进行基因检测和遗传咨询。具体有以下方面：疾病特点、治疗手段、饮食注意、日常护理、预防措施。 1.疾病特点：尼曼匹克病会导致细胞内脂质蓄积，影响多个器官功能，尤其是肝脾。 2.治疗手段：可使用麦格司他、 miglustat 等药物，必要时进行脾切除手术。 3.饮食注意：限制脂肪摄入，保证营养均衡。 4.日常护理：避免感染，定期复查肝肾功能等。 5.预防措施：父母进行基因检测，怀孕后进行产前诊断。 总之，尼曼匹克病的治疗和预防需要综合考虑多种因素，家长要积极配合医生，关注患儿的身体状况，为下一胎做好充分准备。
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回答3
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回答2
你好没有很好的治疗办法
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- 邢学法 主治医师 外科 冠县辛集中心卫生院 (一级)
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回答1
尼曼匹克综合症临床无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。3.胚胎肝移植临床成功率较高。
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