主动脉弓综和征

您好，多发性大动脉炎又称为高安病、无脉病，主动脉弓综合征等，是一种较为常见的原发性免疫性慢性炎症性动脉疾病。发病年龄多为20～30岁。本病特点是主动脉及其主要分支的多发性、非化脓性炎症性疾病，病变常累及数处血管，使受累血管发生狭窄或闭塞，少数可引起扩张或动脉瘤形成。希望积极治疗祝早日康复。　

您好，多发性大动脉炎又称为高安病、无脉病，主动脉弓综合征等，是一种较为常见的原发性免疫性慢性炎症性动脉疾病。多发于青少年女性，男女之比是1：8，发病年龄多为20～30岁。本病特点是主动脉及其主要分支的多发性、非化脓性炎症性疾病，病变常累及数处血管，使受累血管发生狭窄或闭塞，少数可引起扩张或动脉瘤形成。　　多发性大动脉炎属祖国医学“脉痹”、“血痹”、“眩晕”等范畴。缺血严重而发生坏疽者，又归属于“脱疽”的范畴。《医学心悟》日：“伏脉不出者，寒气闭塞也。”一、病因和发病机制　　多发性大动脉炎的发病原因至今尚不明确，可能与以下因素有关。　　1．雌性激素：本病以青年女性多见，而这一时期正是女性各类激素高峰期，有人实验证明，本病病例月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失，卵泡期雌激素总量明显高于正常女性，而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力，使动脉壁受损。这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关，导致血管炎症反应，使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低，是动脉壁炎症性改变的机制。　　2．感染：多见的致病菌有结核杆菌和链球菌。感染引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。有报道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶，特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶，48％的患者有结核病史，86％患者结核菌素试验阳性。在病理上有类似结核损害的朗格汉斯细胞肉芽肿。亦有人认为本病与风湿热有关。　　3．自身免疫反应：在本病的早期和活动期，常有四肢关节、肌肉痛，低热等类似风湿病的表现，血沉增快，血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高，抗链“O”滴度升高，应用肾上腺皮质激素治疗有效。所以，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病。　　4．遗传因素：从1970年以来，日本共发现10对近亲如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病与HLA系统中BW40、BE52位点、HLA-D有密切关系，属显性遗传。因此，认为多发性大动脉炎有先天遗传因素。　　多发性大动脉炎是由于感染、药物等因素作用于机体后，引起免疫反应，自身免疫的功能失调，使大动脉壁具有抗原性，而机体的免疫活性细胞对它不能识别，与该抗原结合后产生抗主动脉抗体，并作用于大动脉壁，发生抗原抗体反应，形成免疫复合物，沉积在血管壁，发生非特异性炎症，造成免疫损伤，进而导致大动脉狭窄和闭塞。二、病理改变　　病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩与周围粘连，管腔狭窄或闭塞。本病主要侵犯大中动脉，而肢体的中小动脉很少发生病变。病变常累及动脉全层，伴结缔组织增生和弹力纤维退行性变，可出现肉芽肿及囊性变或动脉瘤形成。可根据病变侵犯动脉的分布，将本病分为头臂型、胸腹主动脉型、肾动脉型、混合型、肺动脉型。三、中医病因病机　　中医认为本病因先天禀赋不足，后天脾胃失调，以致气血亏虚，复因寒湿之邪侵袭，致使脉道受损，经络阻塞，气血凝滞，气滞而血淤；或因饮食失节，损伤脾胃，运化失司，痰湿内生，阻滞脉道，痰淤互结，经络受阻；或因脾肾阳虚，不能温煦，寒凝脉滞；或为肝肾阴虚，筋脉失之濡养，脉涩为痹，而致无脉。诸多因素影响终为脉道受阻，经络不通而成本病。四、病史　　多发性大动脉炎好发于青少年女性，发病高峰在20～30岁，呈慢性进行性改变，病程可长达20余年。发病初期有低热、胃纳减退、疲劳乏力、游走性关节疼痛，血沉增快等全身症状，常被误诊为风湿病；有的患者伴高血压，则以高血压来就诊，逐渐出现肢体缺血表现，而引起患者的重视，但极少发现肢体溃疡或坏疽。五、临床表现　　多发性大动脉炎的临床症状和体征，取决于病变累及部位，临床通常分为四型。　　1．头臂动脉型：病变主要累及主动脉及其分支。由于颈动脉或椎动脉狭窄或闭塞而引起不同程度的脑缺血，可有头昏，眩晕，头痛，视力障碍，当起立行走时视物模糊或视力丧失，也可羞明，复视，黑点，白内障。严重者引起抽搐、失语、偏瘫或昏迷。由于头面部缺血可致鼻中隔穿孔，上颌或耳壳溃疡，牙齿脱落，咀嚼无力和面部萎缩，单侧或双侧动脉搏动减弱或消失。上肢血压明显降低或测不出而下肢血压正常或增高。于狭窄的相应部位可听到血管杂音，尤以颈部或锁骨上及胸锁乳头肌外三角区血管杂音最响伴有震颤。眼底检查可见患侧视乳头苍白，视网膜动静脉扩张，相互吻合，环绕于视乳头周围呈花环状，称高安眼底，本型因为有丰富的侧动循环建立，肢端很少发生坏疽。此型约占23％～33．3％。　　2．主、肾动脉型：病变主要累及降、腹主动脉及其分支，由于下肢缺血而出现下肢无力，发凉和间歇跛行等，因腹主动脉缩窄和肾动脉狭窄往往发生高血压，严重高血压可致心力衰竭，而有心悸、呼吸困难、疲乏无力等。肠缺血可引起绞痛、腹泻、便血等。如病变波及主动脉瓣，则引起主动脉瓣关闭不全。病变延及冠状动脉开口处和附近，可引起心绞痛或心肌梗死。体检可发现下肢动脉搏动减弱或消失，血压明显减低或测不出，而上肢血压明显增高。根据病变部位不同t，可在胸骨旁或脊柱两侧，或上腹部听到血管杂音。如并发主动脉瓣膜关闭不全，则于主动脉瓣区听到吹风样舒张期杂音，眼底检查显示高血压眼底改变，心电图左心室肥厚伴劳损，此型约占34．8％。　　3．混合型：比较多见。具有上述二型改变的特点，病变广泛，部位多发，病情一般较重。本型一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型，约占31．6％～41．5％。　　4．肺动脉型：病变主要累及肺动脉，因为动脉周围有丰富的侧支循环，所以缺血症状不明显，很少出现呼吸道症状，严重者可出现心悸、气短或间断咯血，肺动脉瓣区可听到收缩期杂音。有人报道多发性大动脉炎中肺动脉受累高达14％～50％，病人可无症状，但63％有肺动脉高压或右室劳损，5％病例可伴有胸水。六、辅助检查　　(一)实验室检查1．血液检查：2．尿液检查：　　(二)心电图及超声心动图　　(三)脑血流图　　(四)X线七、诊断标准　　1995年中国中西医结合学会周围血管疾病专业委员会制订的标准如下：　　1．单侧或双侧肢体出现缺血症状：肢体发凉、怕冷、无力为主，伴动脉搏动减弱或消失，血压降低或两侧肢体脉压差>15～20mmHg，或上肢血压高于下肢血压。　　2．头部缺血症状：眩晕(特别是仰头时)，昏厥发作，视力障碍，颈部血管痛，伴有颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及动脉血管杂音。　　3．顽固性高血压症状：头痛、眩晕、胸闷、气短等，并在腹部脐周或腰部肾区闻及Ⅱ级以上血管杂音。　　4．在颈部、锁骨上区、背部、腹部闻及动脉血管杂音(女性腹部不加压即可闻及)，伴相应缺血征。　　5．全身症状：急性期(早期)或再发活动期，有全身发热，关节或肌肉疼痛，倦怠，皮肤结节性红斑和血沉快，CRP阳性，7一球蛋白增高，抗链“O”增高，原有缺血症状和体征加重。　　6．具有典型高安眼底改变。　　7．动脉造影，超声多普勒，ECT等检查证明，受累的头臂动脉和下肢动脉显示狭窄或闭塞，降主动脉、腹主动脉呈缩窄表现。可以出现以上症状。