先天性缺甲导致的肾小管中毒是一种较为复杂的疾病,涉及多种因素,如遗传、电解质紊乱、酸碱失衡、肾脏结构异常及激素分泌异常等。 1.遗传:部分患者由于遗传因素导致肾小管功能先天缺陷。目前尚无根治方法,但可通过基因检测明确遗传类型,为治疗提供参考。 2.电解质紊乱:钾离子等电解质失衡是常见表现。可通过补充钾剂,如氯化钾、枸橼酸钾等纠正。 3.酸碱失衡:患者可能出现酸中毒。碳酸氢钠等药物有助于纠正酸碱平衡。 4.肾脏结构异常:若存在肾脏结构问题,必要时需手术治疗。 5.激素分泌异常:某些激素分泌失调也会影响病情。例如醛固酮分泌不足时,可使用醛固酮类似物进行治疗。 先天性缺甲致肾小管中毒的治疗需要综合考虑多种因素,患者应定期复查,遵循医嘱调整治疗方案。同时,注意饮食均衡,避免劳累和感染。
肾小管性酸中毒是由肾小管酸化尿液功能失常产生的一种表现.它与肾小球疾病晚期尿毒症之酸中毒不同,后者是体内酸性代谢产物不能经肾小球滤出所致.治疗主要是纠正酸中毒,纠正电解质紊乱,可用维生素D与钙剂治疗肾性骨病,利尿,补充营养等,不是太容易治愈.
你好:肾小管性酸中毒,是由于近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒,主要临床特征是:慢性高氯性酸中毒,水,电解质平衡失调,如低钾血症或高钾血症;低钠,低钙血症;多尿,烦渴,多饮等;若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症;骨钙化及(或)肾结石等.治疗措施:一,祛除诱发加重因素,如明显利尿,对肾有损害的药物.有结石或伴尿路梗阻要及早治疗.二,补充钾盐常用枸橼酸钾口服,一般20ml,3/d.用量依血钾水平而异,需长期维持.但不可口服氯化钾,只有明显低血钾引起危及生命的心律失常时,才可静滴氯化钾至血钾3.5mmol/L时即刻停用.三,纠正代谢性酸中毒与补充钾盐同时应用,口服或静滴碳酸氢钠的用量依血碳酸氢根水平及呼吸代偿能力,血pH值综合判断,轻者用1.0,3/d.也可长期口服枸橼酸钠合剂10~20ml,3/d.四,纠正骨质疏松可长期口服维生素AD丸,α-D30.5μg,1/d,同时加用钙剂.需定期监测血钙水平,以防发生高钙血症.还可肌注苯丙酸诺龙,以利骨质成长.五,中医中药可按肾阴虚或肾阳虚辨证施治应用六味地黄丸,金匮肾气丸,附地黄丸等。这种疾病不太容易治愈,但要坚持.
你好;肾小管性酸中毒:由肾小管酸化尿液功能失常产生的一种表现.它与肾小球疾病晚期尿毒症之酸中毒不同,后者是体内酸性代谢产物不能经肾小球滤出所致.肾小管酸中毒是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征.其主要表现为:①慢性高氯性酸中毒.②电解质紊乱.③肾性骨病.④按尿路症状等,特发性者为先天性缺陷多有家族史,早期无肾小球功能障碍.继发性者可见于许多肾脏和全身疾病.如早期发现,长期治疗,方法肾钙化及骨骼畸形的发生,预后良好,甚至可达正常的生长发育水平.有些病人可自行缓解,但也有部分病人可发展为慢性肾衰竭而死亡.
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