阵发性冷性血红蛋白尿是一种罕见的溶血性疾病,其发病机制与自身免疫有关。治疗方法包括药物治疗、血浆置换、避免诱因、支持治疗及免疫调节等。 1. 药物治疗:常用药物有糖皮质激素,如泼尼松,能抑制免疫反应,减轻溶血症状;免疫抑制剂,像环磷酰胺,可调节免疫功能;补体抑制剂,例如依库珠单抗,能抑制补体激活。 2. 血浆置换:能迅速清除患者体内的致病抗体和补体成分,缓解病情。 3. 避免诱因:注意保暖,避免寒冷刺激,减少疾病发作。 4. 支持治疗:包括输注红细胞,改善贫血症状;补充叶酸等营养物质。 5. 免疫调节:使用免疫球蛋白等增强机体免疫功能。 阵发性冷性血红蛋白尿的治疗需要综合考虑患者的具体情况,选择合适的治疗方案。患者应在正规医院接受规范治疗,并遵医嘱用药和复查。
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黄穗平 主任医师 广东省中医院
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李瑜元 主任医师 广州市第一人民医院
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李瑜元 主任医师 广州市第一人民医院
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张华 主任医师 广州市中医医院
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周永健 主任医师 广州市第一人民医院
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周永健 主任医师 广州市第一人民医院