先天性巨肠症故名思义可知是一种先天性的疾病,病童的结肠会变得很大,所以称此病为先天性巨肠症.一般而言,正常的肠道蠕动除了肠道肌肉之外,还需要神经系统的传导讯息以控制蠕动;先天性巨肠症病因可追溯至母亲体内胚胎时期,由于大肠内的神经结细胞没有长好所致.治疗应进行根治疗手术切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠.先天性巨结肠的许多并发症多发生在生后2个月内,故要特别重视新生儿期的治疗.1,保守治疗:口服缓泻剂,润滑剂,如蜂蜜,帮助排便.使用开露,甘油栓,扩肛等刺激括约肌,诱发排便.灌肠,肛管插入浓度要超过狭窄段,用生理盐水灌肠,每日一次,每次注入量50-100毫升,腹后使灌肠水与粪水排出,反复数次逐渐使积存的粪便排出,注意注入量要基本相等,灌肠过程中要严密观察患儿生命体征.2,结肠造瘘术:凡巨结肠合并不肠结肠炎不能控制者,合并有营养不良,高热,贫血,腹胀,不能耐受要治术者,或保守治疗无效者,腹胀明显影响呼吸者,均应及时行结肠造瘘术,待年龄稍大后行根治术.3,根治术:近年来不少学者主张早期进行根治手术,认为体重在3千克以上,一般情况良好即可行根治术.儿童期都应行根治手.术前应清洁灌肠连续10-14天,纠正脱水,电解质紊乱及酸碱度失衡.加强支持疗法,改善全身状况.
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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