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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症相关分析
疾病：新生儿黄疸提问于 2024-12-18 10:42 -
病情描述：
病情分析：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。指导意见：急症溶血胺以上处理。抗氧化剂还原型谷胱甘肽可稳定红细胞膜，从而减轻溶血。...
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回答1
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症是常见的红细胞酶病，表现多样，如药物性溶血性贫血、蚕豆病、感染诱发溶血、新生儿黄疸等。治疗包括使用抗氧化剂等。 1. 疾病原理：G-6-PD 基因变异导致酶活性降低或缺乏，红细胞易受氧化损伤而破裂溶血。 2. 常见诱因：伯氨喹啉类药物、蚕豆等可引发溶血；感染也可能成为诱因。 3. 症状表现：出现贫血、黄疸、血红蛋白尿等。 4. 诊断方法：通过实验室检查，如高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD 活性测定等。 5. 治疗措施：轻症休息观察，重症需输血；抗氧化剂如还原型谷胱甘肽可稳定红细胞膜；避免诱因。 6. 预防要点：避免食用蚕豆，慎用可疑药物，积极预防感染。 总之，对于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，了解其原理、诱因、症状和诊断方法，采取恰当的治疗和预防措施，有助于控制病情。
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