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高草酸尿症的发病机制与有效治疗方法是什么
疾病：尿路结石提问于 2024-12-18 13:38 -
病情描述：
你好，高草酸尿症是一种常染色体隐性遗传病，病因为肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏，导致草酸产生过多，临床表现为高草酸尿症和反复尿路结石。治疗方法的话，采用肝、肾联合移植可取得较好疗效。
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回答1
高草酸尿症是一种罕见病，由肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏引起，导致草酸生成过多。治疗方法多样，包括饮食调整、药物治疗及手术治疗等。 1.发病机制：肝脏中的过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺失，使得乙醛酸盐无法正常代谢，转而生成过多草酸，超出肾脏排泄能力，从而引发高草酸尿症。 2.饮食调整：减少富含草酸食物的摄入，如菠菜、苋菜、草莓等。 3.药物治疗：可使用维生素 B6，有助于减少草酸生成；枸橼酸钾能增加尿中枸橼酸含量，抑制草酸钙结晶形成；别嘌醇可降低尿酸水平，间接减少草酸钙结石形成。 4.手术治疗：对于严重尿路结石，可能需要进行碎石术或取石术。 5.联合治疗：在病情严重时，肝、肾联合移植可作为一种选择。 总之，高草酸尿症的治疗需要综合考虑多种因素，患者应积极配合医生治疗，注意饮食和生活方式调整，以提高生活质量。
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