X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia,XLA)是最早发现的人类原发型免疫缺陷病之一,临床上以反复细菌感染为特征,血清中各类免疫球蛋白明显降低或缺乏,对抗原刺激不能产生抗体应答,血循环中B淋巴细胞减少,淋巴结及淋巴组织缺乏生发中心和淋巴滤泡,骨髓中无浆细胞,但前B淋巴细胞数量正常,T淋巴细胞数量及功能正常。
你好,X-连锁无丙种球蛋白血症是由于人类B 细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。约有近半数病儿可询问到家族史。
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