你好,该病仅见于男孩,约有近半数病儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环,故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG 的不断分解代谢而逐渐减少,病儿多于生后4~12 个月开始出现感染症状。易发生过敏性和自身免疫性疾病。
临床上以反复细菌感染为特征,血清中各类免疫球蛋白明显降低或缺乏,对抗原刺激不能产生抗体应答,血循环中B淋巴细胞减少,淋巴结及淋巴组织缺乏生发中心和淋巴滤泡,骨髓中无浆细胞,但前B淋巴细胞数量正常,T淋巴细胞数量及功能正常
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