能引起蛋白质丢失的胃肠病甚多。生理学的研究已证实,血浆白蛋白和球蛋白的分解产物中,仅10%左右从肠道排出,因此认为正常人生理情况下胃肠道蛋白质的丢失可以忽略不计。蛋白质丢失性胃肠病的发病机制主要有三:
1.胃肠黏膜糜烂或溃疡导致蛋白渗出或漏出。
2.黏膜细胞损伤或缺失,细胞间紧密连接增宽,导致黏膜通透性增加,血浆蛋白漏入肠腔。
3.肠淋巴管阻塞。
你好,IVIG 替代疗法,可控制大多数XLA 患儿的感染症状、全身状况迅速改善,伴发病症如关节疼痛、吸收不良和贫血等也明显缓解。IVIG 治疗对预防和治疗肠道病毒感染,如急性或慢性柯萨奇和埃可病毒尤为重要。患者应到医院进行诊断,对症治疗。
治疗 免疫球蛋白替代疗法(治标) IGIM、IVIG治疗:起始剂量一般为400-600毫克每千克,然后根据患儿对治疗的反应调整用药剂量及给药频率,使免疫球蛋白维持在正常的上限水平。 alloBMT9(治本) 若不采用替代治疗,约有半数患者在10岁钱死亡,采用丙种球蛋白替代治疗,费用昂贵且需要终身替代。但通过异基因骨髓移植(alloBMT9)治疗免疫缺陷性疾病,可重建正常的免疫系统,目前为止是根治此病的唯一方法。
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