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β甲基巴豆酰甘氨酸尿症的病因
疾病：提问于 2015-08-14 14:59 -
病情描述：
β甲基巴豆酰甘氨酸尿症的病因
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回答1
是因人体中所具有的3种支链氨基酸(缬、亮和异亮氨酸)都不能在体内合成，必须从膳食中补充。它们的降解途径是先经过转氨基作用转化为酮基酸，然后再经过脱羧基作用而逐步分解。
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回答2
为亮氨酸代谢紊乱引起的一种疾患，主要表现为患者尿中出现3-甲基巴豆酰甘氨酸。
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