致死性肝内胆汁淤积综合征的诊断,需综合多方面因素,包括胆红素指标、酶类指标、体征表现、家族病史及相关检查等。行用药存在隐患,身体出现不适时,请务必咨询医生,科学治疗。
1.胆红素:以结合胆红素增高为主,尿胆红素阳性。
2.酶类指标:血清碱性磷酸酶增高,凝血酶原时间延长。
3.脂质代谢:胆固醇正常或减低。
4.体征:有反复发作性黄疸伴脂肪泻,肝脾肿大及侏儒症。
5.家族病史:在有血缘关系的家族中,从婴儿早期开始发病。
6.检查:实验室检查及肝活体组织检查有助于明确诊断。
综合上述多种表现和检查结果,才能准确诊断致死性肝内胆汁淤积综合征。
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