肝豆状核变性能否治愈，病情严重吗？_即问即答

肝豆状核变性能否治愈，病情严重吗？ 疾病：肝豆状核变性提问于 2024-10-08 09:17: 病情描述：

肝豆状核变性能治愈吗？我最近患了肝豆状核变性了，请问严重吗？能根治吗？

回答1
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。能否治愈取决于病情发现早晚、治疗是否及时规范等。一般来说，早期诊断并积极治疗，病情可以得到较好控制，但难以完全根治。病情严重程度因人而异。 1.疾病原理：由于基因突变导致铜代谢异常，过多的铜在肝脏、大脑等器官沉积，引起相应症状。 2.症状表现：轻者可能仅有轻微的震颤、乏力等，重者可出现肝硬化、精神症状甚至危及生命。 3.诊断方法：包括血清铜蓝蛋白测定、铜氧化酶活性检测、肝肾功能检查、颅脑影像学检查等。 4.治疗手段：主要有低铜饮食，避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、坚果等；使用驱铜药物，如青霉胺、二巯丁二酸胶囊、二巯丙磺钠等；对症治疗，如保肝、改善神经系统症状等。 5.治疗效果：早期规范治疗，症状可明显改善，延缓病情进展；若延误治疗，可能导致严重并发症。 6.预后因素：患者的依从性、治疗的及时性和规范性等都会影响预后。总之，肝豆状核变性虽难以根治，但通过综合治疗可有效控制病情。患者应树立信心，积极配合治疗，定期复查。
宋长辉 医师全科 安都卫生院 (一级) 擅长：熟悉掌握内外妇儿科的常见病
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网友追问2017-02-27 23:58:57

你好大夫我儿子被查出肝豆状核变性，他现在说话不清楚，脾大，其它的还没有别症状，这能治好吗。
针对上述问题，赵蕾医生建议：

你好：如果患有肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。本病没有特效治疗，应注意低铜饮食，服药控制症状，预防并发症等。祝你健康！
赵蕾 医师全科 安都卫生院 (一级) 擅长：内分泌科，内科常见疾病的诊治。
网友追问2017-07-12 16:09:14

你好，肝豆状核变性吃什么药可以治
针对上述问题，张俊相医生建议：

你好，这个疾病在治疗上，是需要应用二巯基丙醇、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠、D-青霉胺、依地酸二钠钙、及锌制剂等药物，具体如何用药，还是需要听医嘱。
张俊相 住院医师全科 安都卫生院 (一级) 擅长：主要从事普外科常见的疾病的诊治...