肝豆状核变性如何治疗？能否根治？_即问即答

肝豆状核变性如何治疗？能否根治？ 疾病：肝豆状核变性提问于 2024-10-08 09:59: 病情描述：

肝豆状核变性的治疗是怎么样的？能根治吗这个病？

回答1
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。治疗方法包括饮食调整、药物治疗等，目前难以根治，但通过规范治疗可有效控制病情。治疗方法有饮食限制含铜高的食物、使用驱铜药物、对症治疗并发症等。 1.饮食限制：避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、坚果、巧克力等。 2.药物治疗：青霉胺：是治疗肝豆状核变性的首选药物，能促进铜排出。二巯丁二酸胶囊：可用于驱铜。锌剂：如硫酸锌，能减少肠道对铜的吸收。 3.对症治疗：如有肝功能损害，使用保肝药物；有神经系统症状，给予营养神经的药物。 4.基因治疗：处于研究阶段，尚未广泛应用于临床。 5.定期监测：定期检查血清铜、铜蓝蛋白、肝功能等指标，评估治疗效果。肝豆状核变性虽然难以根治，但患者积极配合治疗，遵循医嘱调整饮食和用药，定期复查，能有效控制病情，提高生活质量。
宋长辉 医师全科 安都卫生院 (一级) 擅长：熟悉掌握内外妇儿科的常见病
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