神经纤维瘤
病友症状说明(主要症状、发病时间):13岁男孩、遗传的
化验、检查结果:现在没有
病因病理] 为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。 该瘤分为两型:nf1型和 nf2型。 (1)nf1型:占nf病例的90%以上。诊断标准: ①有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑; ②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤; ③两个或多个青色的虹膜错构瘤; ④腋窝和腹股沟长雀斑; ⑤视神经胶质瘤; ⑥ⅰ级胶质瘤; ⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。 (2)nf2型: ①双侧第ⅷ脑神经瘤; ②ⅰ级胶质瘤或单侧第ⅷ脑神经瘤; ③很少有皮肤改变。 [临床表现] 皮肤色素沉着,典型者呈牛奶咖啡斑,多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。 [影像学表现] 1.ct表现: ①nf1型:头大,颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全,合并颞叶向眼眶疝出,搏动性凸眼,可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。 ②nf2型:前庭耳蜗神经瘤,一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤,而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第ⅲ-ⅶ脑神经鞘瘤,单发或多发脑脊膜瘤,多发脊柱神经鞘瘤。 2.mr表现: ①双侧听神经瘤,多数以一侧为重; ②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤; ③合并脑膜瘤或胶质瘤; ④常伴骨骼畸形,如脊柱裂、颅骨缺损。 [鉴别诊断] 本病涉及神经、皮肤、骨骼系统,根据典型临床表现、ct、mr表现可明确诊断。
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周就荣 副主任医师 广州市中医医院
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周就荣 副主任医师 广州市中医医院
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周就荣 副主任医师 广州市中医医院
适当进行功能锻炼,早期可作手指屈伸活动、握拳活动、肘、肩关节活动。解除固定后,即可...
周就荣 副主任医师 广州市中医医院
无移位骨骺损伤,用夹板或石膏托外固定,屈肘三角巾悬吊患肢3-4周。
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周就荣 副主任医师 广州市中医医院
早期局部肿胀明显者,可用活血去瘀消肿利水中药内服。解除外固定后可用中药熏洗或膏药外...
周就荣 副主任医师 广州市中医医院
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