马方综合征也称为马凡综合征,是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病。以下是其常见症状: ### 骨骼肌肉系统 患者通常身材高大、四肢细长,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。手指和脚趾呈蜘蛛指(趾)样改变,表现为指(趾)特别长且细。还可能出现鸡胸、漏斗胸、脊柱侧弯等胸廓和脊柱畸形。 ### 心血管系统 这是马方综合征最严重的表现。常见主动脉根部扩张,可导致主动脉瓣关闭不全,患者可能出现心悸、气短、胸痛等症状。严重时会发生主动脉夹层,这是一种极其凶险的疾病,患者会突然出现剧烈的胸背部疼痛,如不及时治疗,死亡率极高。 ### 眼部 约半数患者有眼部症状,主要为晶状体脱位或半脱位,可导致视力模糊、近视等。部分患者还可能出现视网膜脱离、青光眼等眼部疾病。 如果怀疑患有马方综合征,应及时就医,进行全面的检查和评估。早期诊断和治疗对于改善患者的预后非常重要。
在患者常规护理基础上加强了心理干预、健康教育和细致的观察。
常规护...
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史占军 主任医师 南方医科大学南方医院
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史占军 主任医师 南方医科大学南方医院
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