肉芽肿性松弛皮肤:检查组织病理:最早期真皮浅层或全层血管周围淋巴细胞浸润,可见散在巨细胞。表皮角化不全,稍增生,轻度海绵形成,表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润。充分发展时,具有特征性,大量致密、胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织,并可渗入表皮内,在乳头层往往呈带状分布,真皮乳头水肿或纤维化。表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞渗入,但海绵形成却不成比例或极轻微。另一特点为大量多核巨细胞浸润。巨细胞的胞质丰富,胞界清楚,胞核很多(10~90个),呈圆形或卵圆形,彼此紧密排列。巨细胞内见吞噬淋巴细胞。有些巨细胞周围绕以排列成环状的巨噬细胞,常见由巨噬细胞和散在的巨细胞形成的肉芽肿。肉芽肿之间真皮水肿或纤维化。1例见肉芽肿性动脉炎,动脉壁内见淋巴细胞和巨细胞,但在大多数病例中不累及中等大的大血管。真皮全层内弹性纤维几乎完全消失。早期巨细胞内有时可见弹性纤维片段。整个真皮乃至皮下组织见淋巴组织细胞浸润。大的多核巨细胞呈灶状聚集形成肉芽肿,为本病的组织学特点,可完全取代脂肪小叶。嗜弹力纤维细胞显著增多,炎症区弹力纤维缺乏。多核巨细胞胞浆内可见淋巴细胞。电镜下见多核巨细胞有明显的纤毛突,内含很多淋巴细胞。淋巴细胞似保存完好,周围由组织细胞的胞膜围绕,提示假吞噬现象。多核巨细胞与肿瘤性淋巴细胞密切接触。免疫组化:小淋巴细胞呈T辅助细胞表型,即CD3,CD4,CD8-,CD30-。多核巨细胞对溶酶体,S-100蛋白,CD68呈阳性反应,对MAC387和vimentin呈阴性反应。大多数病例可显示TCR基因克隆重排。鉴别1、肉芽肿性蕈样霉菌病(granulomatousMF)肉芽肿性松弛皮肤组织学特点很特殊,表现为多核巨细胞单个分布于真皮淋巴样细胞浸润内。通常不形成如在肉芽肿性MF中所见的上皮样或肉芽肿样结节;尤其是可见明显嗜弹力纤维细胞增多;此外虽可见轻度单个淋巴细胞亲表皮性,但缺乏表皮内微脓肿。2、结节病(sarcoidosis)由呈上皮样细胞和少量淋巴细胞形成的结节,通常无弹力纤维断裂。3、皮肤松弛(cutislaxa)亦常显示松弛性皮肤皱褶,但无浸润。
肉芽肿形成病因中有认为跟自身免疫有关,但并没有发现有家族性,所以遗传几率不大。
林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
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林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
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林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
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林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
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林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
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林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
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