常染色体隐性遗传性脑动脉病:1.脑病出现较早,多见于20~40岁,10~20岁即出现脱发,在脑症状前后出现腰痛。首发症状多为步行障碍及一侧下肢无力,或以性格改变、记忆障碍和前庭神经症状发病。半数病人神经症状隐袭出现,呈慢性病程和阶段性加重,另半数病人以卒中形式起病,但血压正常。2.脑病症状与Binswanger病类似,主要表现为痴呆、锥体束征、锥体外系症状和假性延髓麻痹等。多以遗忘起病,逐渐出现记忆障碍、计算力下降、定向力障碍、性格改变和感情失控,后期表现为无言或无动、去脑强直发作,无失语、失认、失用和昼夜颠倒等。与CADASIL的表现不同,初期可出现性格改变,如易怒、不礼貌、情感易变、否认有病和固执等,抑郁很少见;疾病晚期人格仍保存,能表达感情,渐出现对周围事物不关心,缺乏自发性活动。所有的病人可见假性延髓麻痹,一侧或两侧不对称的锥体束征,半数以上病人肌张力增高,30%出现脑干症状如眼球运动障碍、眩晕和眼震,1/3出现运动障碍,约1/5出现轻度感觉障碍,个别有痉挛、上肢神经痛、下肢远端肌萎缩和味觉障碍,对CARASIL的诊断并无特殊意义。3.多数病例可有脱发,较早(10~20岁)出现,分布于前额、头顶,广泛头发稀疏或秃头,周身汗毛正常或轻度减少,可见皮肤角化、溃疡、干皮症和色素斑等。80%的病人有急性腰痛史,多因腰椎间盘突出,半数以上的病人腰椎退行性变,部分病例MRI可见椎间盘变性和马尾受压,有的病例可见脊髓蛛网膜粘连和可疑神经纤维瘤,胸腰椎移行处是腰椎间盘突出的好发部位,易发生梗阻,提示腰痛绝非单一原因,可见驼背、变形性颈椎病等脊椎病变,龋齿很常见,可见双肘部变形、项韧带钙化、硬腭高等症状。4.MRI检查,T2WI可见大脑白质广泛高信号,基底核、脑桥及大脑脚常可见小的散在高信号,而CADASIL点状、斑状高信号逐渐融合,部分病例双亲和兄弟无临床症状时,MRI检查未见异常。DSA半数以上无异常,其余病例可见小动脉管壁蛇行,部分病例的粗大动脉可见动脉硬化。SPECT检查可见广泛或以额叶为主的脑血流降低,无抗核抗体等。
预防流感的食疗方可尝试以下几种:
1、大葱烧豆腐:把大葱切成小段,...
杨汉勤 主任医师 中国人民解放军南部战区总医院
这种情况很可能患了“高催乳素血症”。催乳素是垂体前叶分泌的一种激素,具有促进乳汁分...
叶长生 主任医师 南方医科大学南方医院
细针穿刺是一种检查方法,主要用于甲状腺结节的诊断,同时,,可以对甲状腺结节进行治疗...
邓爱民 副主任医师 中国人民解放军南部战区总医院
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
严格来说碘缺乏有什么症状要看在人的哪个阶段。从人体的发育来说,胚胎期到儿童、青少年...
冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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王向宇 主任医师 暨南大学附属第一医院
性染色体是与性别决定有关的染色体,高等动...
染色体是组成细胞核的基本物质,是基因的载...
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新华网西安12月10日电(记者程露)记者...
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