播散性脂肪肉芽肿综合征:一、检查检查项目包括:1、实验室检查1、血液常规。可见有血红细胞减少或血红蛋白下降,合并感染时白细胞中度增多(15~20)×109/L。2、尿液常规。有助于了解肾脏是否受累。3、骨髓检查。骨髓偶见有空泡的组织细胞。4、病理检查。对本病征的确诊有重要价值。(1)可见关节周围软组织和皮肤及皮下组织的其他受压部位,有管状或结节状肿块,在体壁和内脏的浆膜面有油脂状带黄色的斑点。(2)皮下结节病理变化早期示大片组织细胞,散在淋巴和浆细胞浸润,较快出现含有PAS阳性物质的泡沫细胞,最后形成空泡坏死、纤维化。2、影像学检查1、X线检查。受累骨和关节表现为骨质疏松、结构紊乱、关节破坏及其周围硬化。2、眼底检查。可见眼底黄斑有轻度樱桃红色点,中心凹水肿等症状。3、喉镜检查。可见喉部结节。4、B超检查。可及时发现肝脏肿大或其他脏器异常。5、其他检查。如脑电图、心电图、脑CT等。3、其他检查部分智力发育障碍患儿还应该做智力测试。二、鉴别本病征应与小儿类风湿性关节炎和结节性脂膜炎等疾病鉴别,结合临床特点及相关检查即可区别。1、小儿类风湿性关节炎的多关节病型。该型1岁以内罕见,类风湿因子阴性,主要以长期的高热或低热,多关节或少数关节肿痛,但无关节变形或骨质损害。可伴有皮疹、肝、脾和淋巴结肿大,血沉明显增快,白细胞增多或嗜酸性粒细胞增高,血中无细菌生长,抗生素无效而激素治疗有效为主要临床表现。若治疗不及时,常发展至心肌炎、心包炎、肝硬化、脑病、严重贫血等不同内脏损害,甚至危及生命。2、结节性脂膜炎(Weber-Christian病)本病特征为成批反复发生的皮下结节,结节有疼痛感和显著触痛,大多数发作时伴发热,可有肝、淋巴结大及巨脾。常见于儿童发病,结节多见大腿,约1~2cm直径,质软、红、稍痛,数周后自行消退有皮肤凹陷和色素沉着。
肉芽肿形成病因中有认为跟自身免疫有关,但并没有发现有家族性,所以遗传几率不大。
林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
肉芽肿是由巨噬细胞及其演化的细胞局限性浸润和增生所形成的境界清楚的结节状病灶。
林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
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林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
肉芽肿的本质是迟发超敏反应所致的炎症,所以它不会以任何形式传染。
林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间...
林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
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林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
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