原因分类 低由于下丘脑及垂体病变,致使促性腺激素分泌显著减少或缺乏。如性幼稚一色素性视网膜炎一多指趾畸形综合征、性幼稚一失嗅综合征、肥胖生殖无能综合征、生长激素缺乏侏儒症和单一性促性腺激素缺乏。 性幼稚病又叫做性发育不全,性器官的正常发育受丘脑一垂体-性腺内分泌轴的激素调节。若上述内分泌器官出现病变,相应激素的分泌显著减少、或缺乏,可导致性器官发育不全。性幼稚症患者均无第二性征、生殖器呈幼稚状态。由于原发病变的部位不同,缺乏的激素种类不同,则对全身发育的影响也不同,如垂体病变而致生长激素缺乏,患者表现为侏儒症,如男性患者单纯雄激素缺乏,则使长骨骺延迟融合,身高超常、下身长度大于上身长度,故站立时高而坐位时矮。女性患者由雌激素缺乏,主要临床表现为原发性闭经。
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张滨 主任医师 中山大学附属第六医院
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