肝豆状核变性患儿的预后情况如何？_即问即答

肝豆状核变性患儿的预后情况如何？ 疾病：肝豆状核变性提问于 2024-10-21 16:47: 病情描述：

肝豆状核变性的孩子寿命有多长？

回答1
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍疾病，患儿的预后受到多种因素影响，包括诊断时机、治疗依从性、病情严重程度、有无并发症以及家庭支持情况等。 1.诊断时机：早期诊断并及时治疗，能有效控制病情，改善预后。若延误诊断，可能导致器官不可逆损伤。 2.治疗依从性：严格遵循治疗方案，包括低铜饮食、药物驱铜等，有助于病情稳定。反之，随意中断治疗会影响疗效。 3.病情严重程度：轻症患儿经规范治疗，预后较好。重症患儿可能出现严重的肝脏、神经系统损害，预后相对较差。 4.有无并发症：若合并肝硬化、肾功能衰竭等并发症，会增加治疗难度，影响预后。 5.家庭支持情况：良好的家庭支持和关爱，能提高患儿治疗的积极性和依从性，对预后有益。总之，肝豆状核变性患儿的预后并非绝对，通过早期诊断、积极治疗和良好的家庭护理，多数患儿可以控制病情，提高生活质量。
郭立军 医师内科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：个人擅长药理学，妇科，内科
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回答2
如果确诊为肝豆的小孩，是可以治疗的，虽然肝豆是少见的遗传病，但是它是可以治疗的。可以通过药物，让肝脏里面的铜排除掉，这样包括患者的肝脏以及大脑、肾脏的损害就会慢慢停下来。这是最理想的状态，虽然不能完全和正常人一样，但是预后是非常好的，国外有病例是治疗后随访40多年的患者，也就是说这个病是可以控制达到长期健康状态的。患有肝豆的孩子都应该接受治疗，不要放弃。
陈金军 主任医师肝病中心 南方医科大学南方医院 (三级甲等) 擅长：处置肝衰竭及复杂肝硬化的管理，脂肪肝、疑...
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