1.原发性淀粉样变性治疗?常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效,因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案与秋水仙碱对照治疗结果,MP方案长期治疗能使肝淀粉样变性完全消退,肿大的肝脏恢复正常,质地变软,升高的血清碱性磷酸酶水平显著下降,存活期较秋水仙碱明显延长。MP方案的用法:美法仑0.15mg/(kg·d),分2次口服;泼尼松0.8mg/(kg·d),分4次口服,1周为1疗程,每6周重复一个疗程,可长达数月至数年;美法仑每个疗程增加2mg/d,直至出现中等程度的白细胞或血小板减少,如发生严重的白细胞或血小板减少,美法仑的剂量亦要相应减少。值得注意的是MP方案治疗期间可并发严重的病毒感染。
2.继发性淀粉样变性治疗1)控制基础疾病:如慢性骨髓炎、结核病、类风湿性关节炎等。基本病因的控制较好,淀粉样变性可停止发展甚至消退。②抑制血清淀粉样蛋白A合成,减少AA蛋白在组织中的沉积③抑制炎症反应。
3.)对症治疗:如有效治疗心力衰竭和肾功能衰竭。
慎用洋地黄。可考虑肾移植。
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