肝豆状核变性怎么治疗

您好，根据您的描述分析，肝豆状核变性是一种代谢异常，引起的遗传性疾病，青少年发病者居多，早发现，早诊断，早治疗，很重要，避免进食喊痛量高的食物，小米儿，豆类，干果类，巧克力，某些中药龙骨牡蛎15701，阻止铜的吸收，和促进铜的排除出，如青霉胺锌制剂晚期治疗基本无效，用药谨遵医嘱。

你好，本病可以治疗，但无法根治　　目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：　　一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。　　二、使用药剂驱铜：　　（一）D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。　　（二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。　　（三）二巯基丙醇。　　（四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。　　三、对症治疗：　　（一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。　　（二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东茛菪碱。　　（三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。

你好，本病属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病，但其铜代谢异常的机理，迄今尚未完全阐明，公认的是：胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和金属巯蛋白基因或调节基因异常等学说。本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现，于短期内死亡外，其自然病程大多呈缓慢进行性经过，约于起病后4~5年死于肝功能衰竭，或陷入植物人状态，死于肺炎等并发症。能生存10年以上者，极少见，故预后不良。但在驱铜疗法进步的今天，绝大部分早~中期患者通过系统的中西医结合治疗，往往能获得与正常健康人相似的工作、学习和寿命。平时饮食不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。

你好，肝豆状核变性的治疗：
1、饮食治疗：避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药，如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。
2、药物治疗：以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。

你好，本病铜代谢障碍的具体表现有：血清总铜量和铜苎蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多，肝脏排泄铜到胆汁的量减少，尿铜排泄量增加，许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。（一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。（二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东莨菪碱。（三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。希望可以帮到你，谢谢。

医生建议：要及时的用点治疗肝肾疾病的药物，比如说拉米夫定片一起使用治疗，但是价格是比较的贵的，要长期的用药稳定。追问:现在是生活都不能自理，走路不稳，身体失去平衡，青霉胺副作用大没吃了，我想吃二巯丁二酸可以吗