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苍白球黑质色素变性怎么回事
疾病：两性畸形提问于 2016-07-05 09:04 -
病情描述：
苍白球黑质色素变性怎么回事
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回答1
你好，苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz（1922）首先报道，以后就以两人名命此病。本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部，或甚至红核，导致神经变性，伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎，并可有视盘萎缩。
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- 余修祥 医师 泌尿外科 都昌县人民医院 (二级甲等) 擅长：擅长泌尿外科常见病的诊断和治疗！
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