诊断依据主要是结合临床及组织病理检查:
1.上呼吸道或下呼吸道出现坏死性肉芽肿.
2.肺,皮肤有原发性局灶型坏死性血管炎.
3.灶性坏死性肾小管肾炎. 为了能早期诊断,应对下列情况注意检查,必要时反复进行病理组织检查:
1.慢性鼻炎及/或鼻窦炎者伴有粘膜糜烂或肉芽组织增生.
2.眼,口腔粘膜溃疡,坏死或肉芽肿.
3.肺部有可变性结节状阴影或空洞.
4.皮肤有紫癜,结节浸润性斑块,坏死,溃疡等. 局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效.系统型未予治疗者则预后差.80%患者一年内常死于肾功能衰竭.早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解.目前多主张迟早采取明上腺皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,泼尼松每日1mg/kg用6~10周,病情好转后减低剂量维持6~18个月.免疫抑制剂可选用环磷酰胺,硫唑嘌呤,氨甲蝶呤等.环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物,每日2mg/kg,病情严重时可每日4~5mg/kg体重(静脉注射或口服).待病情稳定,缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效.
肉芽肿形成病因中有认为跟自身免疫有关,但并没有发现有家族性,所以遗传几率不大。
林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
肉芽肿是由巨噬细胞及其演化的细胞局限性浸润和增生所形成的境界清楚的结节状病灶。
林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
肉芽肿严重患者会出现鼻中隔穿孔,鼻骨破坏形成鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎,导致听...
林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
肉芽肿的本质是迟发超敏反应所致的炎症,所以它不会以任何形式传染。
林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间...
林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
肉芽肿患者日常生活中要加强营养,增强体质;预防和控制感染,提高自身免疫功能;避免风...
林小军 副主任医师 广州市第一人民医院