进行性家族性胆汁淤积原因_即问即答

进行性家族性胆汁淤积原因 疾病：肝内胆汁淤积症提问于 2016-06-27 07:47: 病情描述：

进行性家族性胆汁淤积原因

回答1
这是一种常染色体遗传疾病。是基因缺陷导致肝细胞和毛细胆管不能正常排泄胆汁，胆汁酸淤积在肝内，对肝细胞和毛细胆管造成损伤，引起肝硬化，并且胆汁进入血液中，造成全身黄染，一般在婴儿三个月左右开始发病。大部分，在十岁之内，由于肝硬化肝衰竭死亡。少数病人寿命可以达到30岁，这种疾病没有什么好的治疗方法，只有肝移植。
吴礼浩 主任医师消化内科 广东药科大学附属第一医院 (三级甲等) 擅长：从事消化内科临床工作20余年，对复杂消化...
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回答2
主要症状是黄疸和皮肤瘙痒。黄疸的深度和持续时间视不同病因而异。皮肤瘙痒可在黄疸出现前发生，到淤胆肝病晚期，瘙痒可消失。长期严重的淤胆可见皮肤黄瘤。淤胆的继发表现有：脂肪吸收障碍导致的脂肪泻，脂溶性维生素D、K、A吸收不良导致的骨病、夜盲症和出血倾向等。希望回答对你用！
李强 医师普内科 潍坊市人民医院 (三级甲等) 擅长：妇科、内科常见疾病的诊治。
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回答3
是一种常染色体隐性遗传性疾病，由于先天性胆汁酸代谢缺陷致多种不同胆汁酸代谢异常，胆汁酸淤积，损伤胆小管膜所致．本病的预后不理想．肝移植是唯一的根治方法．
张建国 医师中医科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：从医二十余年，精通中医内科外科，妇产科
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回答4
新生婴儿脸上两周还不退黄　　，有什么办法可以退黄
王庆松 医师全科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：慢性胃炎，高血压，脑血管疾病等。
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