由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡,即脑脊液产生过多或吸收障碍。此外,脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大。头围多在出生后数周或数月开始增大,也有出生时就明显大于正常。头围增大以后,脸部相对较小,额部向前突出,头皮绷紧变薄,两眼球转动或斜视或震颤,囟门(包括前囟、后囟)开大,颅骨骨缝分离。病情严重者可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳。早期对智力没有影响,晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪。最后多因营养不良,发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例,病情会自行缓解或停止发展。脑积水(hydrocephalus)是指由于脑脊液(CSF)的产生和吸收平衡障碍引起的脑室系统的扩张。通常是由于CSF的吸收障碍引起,罕见情况下可由CSF的分泌过多造成。脑积水常发生在两岁以内的婴幼儿,此时由于颅缝尚未闭合,故头颅呈进行性异常增大,伴有特殊的临床表现,又称婴儿脑积水。本节着重介绍此类脑积水。此外,脑积水也可发生于年龄较大的儿童或成人,由于此时颅缝已经闭合,故无明显的头颅增大,而表现为慢性颅内压增高,对此类脑积水,也作一扼要介绍。
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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