先天性巨输尿管

先天性巨输尿管是因为输尿管末端梗住，肾盂扩张。主要变现：
1.脓尿，血尿，婴幼儿变现为发热，呕吐，脓尿2.腹痛。腹胀3.排尿异常伴发滴尿，排尿困难，尿失禁等症状。检查手段有：小儿可扪及囊性肿块，透光性实验.
2.尿液检查出现大量红、白细胞，培养有细菌生长，血培养也可阳性3.肾功能测定受损者可出现氮质血症，肌醉、尿素氮值升高。
。4.静脉尿路造影显示输尿管全程球形扩张或扭曲成团，肾盂肾盏轻度积水；或患肾及输尿管不显影。
5.B型超声探到扩张的输尿管及积水的肾盂肾盏，或腹部巨大囊性肿块伴有发育不良的小肾。
7.膀胱镜及逆行造影了解膀胱内有无肿瘤、囊肿，输尿管开口位置；逆行插管造影了解输尿管梗阻部位。
8.利尿性肾图 肾图扫描可见扩张的输尿管，梗阻性巨输尿管表现为核素排泄缓慢．先天性巨输尿管患肾可不显示，分肾功能减退。
9.经皮肾盂穿刺造影清楚显示出扩张、扭曲的输尿管，梗阻性可清晰显示出扩张段远端狭窄部位【治疗】
1.无感染的轻、中度扩张巨输尿管，可应用少量预防性抗生素。随访观察，定期行B型超声检查及尿液化验，测量身长、体重，注意发育情况。2重度扩张、感染严重宜手术治疗。
(1)输尿管膀胱再吻合术：原发性返流性及原发性非返流性非梗阻性采用Cohen或Pohtan。一Leadbetter输尿管再植术，梗阻性应切除狭窄段后作再植术。
(2)巨输尿管裁剪术：凡输尿管过度扩张、冗长，需先裁剪或折叠远端输尿管后再作再植术。
(3)肾、输尿管切除术：先天性巨输尿管常伴肾发育不良，应作肾、输尿管切除或重复肾与相应输尿管切除术。
(4）回肠代膀胱术或肠鞘包输尿管术：适用于输尿管再植术失败或输尿管无蠕动功能者。

症状较轻者行膀胱镜下内镜扩张术：经膀胱镜扩张输尿管1-2月1次,共5-6次,历时6个月-1年.重者可行输尿管裁剪,输尿管膀胱吻合术.在连续硬膜外麻醉下取下腹部切口,找到巨大的袋形输尿管后向下游离至膀胱,向上游离至扩张段上2-4cm,经膀胱及膀胱外充分游离并彻底切除巨输尿管相对狭窄段及1-2cm的扩张段,在外膜下剥离需要切除的的管壁,一般长度为输尿管全长的1/3-1/2,以免缺血.切除宽度视具体情况而定,5-0的DEXION线间断或连续缝合输尿管,使缝合后的管腔能够容纳F10-F12号的导尿管,缝合后的输尿管张力不应该过大,然后行输尿管膀胱抗逆流吻合术,吻合的部位在膀胱底而不在膀胱侧壁,防止膀胱充盈时,输尿管成角梗阻.2例行输尿管折叠输尿管膀胱吻合术.方法是在切除功能性梗阻段后,距远端5cm处的输尿管外侧表面,做皱褶缝合,以缩小巨输尿管的管腔,但要保证F10导尿管做支架引流,然后与膀胱吻合.希望对您有帮助.

您好!治疗原则1.小儿病例宜尽早手术治疗,以减轻或避免肾功能的损害.2.成年患者如合并结石,感染,肾积水者也宜及时手术治疗.否则可动态观察病情变化.3.如患侧肾功能已严重损害,则行患肾和巨输尿管全切除术.用药原则1.用抗生素是保证手术成功的必要手段,减少肾内感染的目的也是保护肾功能.故宜用肾毒性低的抗生素,并且在药敏试验和肾功能指标的参考下进行,才能有的放矢.2.手术中输血尽量应用新鲜血,尤其是在肾功能不全的患者.护肾治疗也是非常重要.预防常识：该病在小儿多见,宜及早求医,以防止肾积水和肾功能损害.本病膀胱镜检查和逆行肾盂造影是重要的检查,需要有专门的器械和技术,以保安全.另外药物治疗只起抗感染和辅助作用,手术才是彻底治愈的手段.

先天性巨输尿管，又称先天性输尿管末端功能性梗阻。男多于女，真正的病因不明，可能与输尿管末端，即输尿管与膀胱交接处的肌肉与神经节功能失常，造成近端梗阻扩张。
1.小儿病例宜尽早手术治疗，以减轻或避免肾功能的损害。
2.成年患者如合并结石，感染、肾积水者也宜及时手术治疗。否则可动态观察病情变化。
3.如患侧肾功能已严重损害，则行患肾和巨输尿管全切除术

胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比，部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。

医生怎么说呢，这么严重的问题你还是最好咨询医院啊