幼年性黄色肉芽肿又叫痣性黄色内皮细胞瘤,一般常常在皮肤、黏膜和眼发病,它是一种良性播散性黄色肉芽肿性疾病,是非朗格汉斯组织细胞良性增生性疾病一部分。一般来说本病是可以治愈的,因为本病具有一定的自愈性,而对于那些不自愈者常用的治疗方法有电凝、激光、冷冻、口服药物或手术治疗等。
幼年性黄色肉芽肿病(JXG)合并全身(皮肤外)受累是一种少见的组织细胞疾患,有时病情严重,甚而可致死.该文目的在于研究小儿JXG全身型病变的解剖特点,相关临床问题以及治疗对策.方法对该文报告1例并结合文献中36例各类型的全身型JXG进行综合分析.结果该例的皮肤病变广泛而密集,主要分布在面部,躯干,会阴部和四肢;皮肤外脏器受累包括肝,脾,肺和骨骼.其中尤以肝内多发性占位性病变和多发性骨质破坏为本例的特殊表现.结合文献中病人的中位年龄为0.3岁(出生至12岁),症状常表现为广泛浸润性疾病.有20例病变在2个或2个以上部位.有皮肤病变的病人不足一半.最常见的皮肤外病变为皮下软组织,中枢神经系统,肝/脾,肺,眼/眶部,口咽部和肌肉.大多数病人采取病灶切除的治疗方法或病变自行消退.有12例病人接受放射治疗或化疗.大多可长期存活,仅2例死亡.本例在3年中未经任何治疗而病情逐渐缓解.结论全身型JXG可能侵犯数量和组合不等的皮肤外脏器.在治疗上应取保守方法或等待其自然痊愈.对合并复杂合并症者,有时需要采用攻击性治疗,但应选择毒性最小的药物.外科切除病变也可获得治愈.
本病属于痣性疾病,见于儿童,可望自然吸收而愈. 临床症状:本病多见于婴幼儿.生后数月开始在头,,面,躯干有散在少数或多发之淡红黄色或棕色小疣.一般为绿豆或黄豆粒大,一批一批发生,有的在吸收好转,有的为新发,呈稍柔软的黄色瘤样,可散在一个一个分布,也可以是数个群体性分布,虽为黄色瘤样,但为肉芽肿改变.病人可以伴有骨骼,心脏,睾丸,眼球等内脏受累.组织病理为黄色瘤样改变,有许多泡沫细胞,但也有肉芽肿改变,较陈旧者有较多的纤维化增生,此时临床看来有些变松软. 防治:本病为一种痣性疾病,有黄色瘤和肉芽肿的特点.无需特殊治疗,可望自行消退.若采用各种治疗方法,不要采用损伤性治疗,以免治愈后留下疤痕.而自愈吸收后不会留下痕迹.
肉芽肿的治疗越早越好,初期病人用药后,全身性症状可迅速消失但局部淋巴结肿的愈合有限.晚期出现严重并发症后治疗困难,往往需行手术治疗.疗方法包括全身治疗和局部治疗.全身治疗主要是及时应用抗菌药.常用的药有:
1,强力霉素:每次0.1g,每天2次,连服21天.
2,四环素:500mg,每天4次,连服21-28天.四环素对急性期有效,可使中停止发展,或数周后痊愈.
3,红霉素:500mg,每天4次,连服14-21天.孕妇和儿童可选用红霉素.
4,复方新诺明:开始每日2次,每次2g,以后每次1g,连服3周.替代疗法为强力霉素.
5,磺胺噻唑,首剂4.0克,以后每6小时1.0克,连用3周.
肉芽肿形成病因中有认为跟自身免疫有关,但并没有发现有家族性,所以遗传几率不大。
林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
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林小军 副主任医师 广州市第一人民医院
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