痉挛性斜颈的病因尚未明了,可能与遗传、外伤、药物、精神心理等方面有关。什么是痉挛性斜颈?痉挛性斜颈是局限于颈部肌肉的肌张力障碍性疾病。由于颈部肌肉的间断性的不自主收缩,引起头向一侧倾斜或扭转。临床上我们主要分成四类:
1、旋转型(最常见的类型):头绕身体纵轴向一侧旋转。
2、后仰型:患者头部后仰,面部朝天。
3、前屈型:患者头部向胸前前屈。
4、侧挛型:患者头部偏离纵轴向左或右侧转,病重患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧,并常伴同侧肩膀上抬现象。
(一)发病原因本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩与变短。但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚。可能的因素有产伤,局部缺血,静脉闭塞,宫内姿势不良、遗传,生长停滞,感染性肌炎,或者多种因素混合造成。胸锁乳突肌的变化很像间隙综合征的病理改变。引起这样病变几乎可以肯定与宫内的环境有关。常发生于高龄初产妇和臀位。通常认为颈部在宫内扭转,又因宫内体位限制直至分娩,导致肌肉的缺血、水肿以致纤维化,致使起于乳突止于胸骨和锁骨的胸锁乳突肌(SCM)挛缩。还有线索表明因副神经的长期受压更加重该肌肉的纤维化反应。因宫内限制还会出现发育性髋关节脱位、足部畸形、患侧耳郭压迹变形以及同侧面部扁平。上述都可解释先天性肌性斜颈的成因。因胸锁乳突肌纤维化逐渐挛缩而成斜颈外观。对肌肉纤维化的原因也不十分明了。最早有肌肉内静脉回流受阻的学说。实验证实肌肉内的动脉完全闭合可引起肌肉的坏死或萎缩而不出现纤维化。肌肉内的出血无论是否同时有神经损伤也不发生肌肉的纤维化。臀位或产钳助产的新生儿中发现肌性斜颈的相对多见,因而有人认为外伤致肌肉断裂产生血肿,最终导致肌肉纤维化。但手术标本的镜下检查从未见到有出血和含铁血黄素,故不支持肌肉纤维化系外伤后的反应。问题是臀位是诱发肌性斜颈的因素,还是肌性斜颈是引起臀位或宫内体位异常的原因,均难讲清。75%的肌性斜颈为右侧;每5个肌性斜颈病儿中可见到1例髋关节发育不良。这说明先天性因素在起作用。虽家族史不能说明有遗传倾向,但有肌性斜颈发生在同卵孪生的文献报道。(二)发病机制斜颈真正的病因不甚明了。可见下述病变:
1.早期病变胸锁乳突肌内肿物,肉眼观察是一软性纤维瘤。显微镜下肿物系由治疗前致密的纤维组织组成,没有出血与含铁血黄素的残迹。
2.晚期病变肿物已消失,自胸锁乳突肌切下组织的镜下所见为肌肉组织被纤维组织所替代,肌细胞凋亡增多。
关于肌性斜颈的矫正问题,是需要积极治疗的。一般来说肿块在生后1-2个月内最大,以后其体积维持不变或略有缩小,通常在1年时间内变小或消失。如果肿块不消失,肌肉将发生永久性纤维化并挛缩,如不治疗将导致永久性斜颈。建议一定要尽量置患儿头部于矫正位置。哺乳时将患侧接近乳房。卧床时,应使患侧向有光亮和妈妈经常活动的一侧。适当垫高枕部。
患儿仰卧位,家长抱患儿头部,缓慢旋转,旋转角度逐渐加大,并尽量使颈部斜向健侧,操作要轻柔,每次可持续l0-15分钟。按摩:对肿物作手法轻柔按摩,伸展挛缩的胸锁乳突肌,每次伸展肌肉时持续时间可2-3秒,每天可操作4-6次。也可以进行局部理疗,如红外线照射、蜡疗或局部热敷,可以使瘢痕软化。如果对上述疗法效果不佳,则需手术治疗。
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