您好,系统性硬化病早期表现为遇冷或情绪紧张时发生血管痉挛,引起指端发白或发绀,常累及双侧手指,有时是足趾。皮肤病变由早期的皮革样增厚发展为光滑而菲薄,面部表现为“面具脸”。肌肉萎缩、关节疼痛变形。消化症状有饭后胀气、腹胀伴全腹痛、间歇性腹泻、便秘等。心血管疾病,呼吸困难,急性肾衰竭和神经炎。其他表现有阳痿、阴道干燥和钙质沉积。
系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部和颈部受累。由于皮肤增厚且与其下关节紧贴,致使关节挛缩和功能受限。消化道受累为硬皮病最常见的内脏损害。消化道的任何部位均可受累,其中食管受累最常见,肛门和直肠次之,小肠和结肠较少。在硬皮病中肺脏受累普遍存在。最常见的症状为运动时气短、活动耐受量减低和干咳。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。临床检查可有室性奔马律、窦性心动过速和充血性心力衰竭,偶可闻及心包摩擦音。心脏影响,超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液,但临床心肌炎和心包填塞不多见。
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